超声心动图在肥厚型心肌病风险评估中的应用

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌肥厚为特征的最常见遗传性心肌疾病，表现为左室壁非对称性肥厚，且不能仅用心脏的异常负荷增加所导致的左室壁增厚来解释。在大部分肥厚型心肌病青少年和成人患者中，此疾病主要由心脏肌节蛋白基因突变引起，少部分患者可由于遗传代谢疾病、神经肌肉疾病、染色体异常和遗传综合征等引起，并且成为青少年和运动员发生心源性猝死的首要原因。然而，HCM表型上存在显著的异质性，患者可能无症状，也可能出现心衰、心律失常或心源性猝死（SCD）。(https://www.daowen.com)

许多研究探讨了HCM患者的生存和不良预后因素，如家族性猝死、近期不明原因的晕厥、左室过度肥厚、非持续性室性心动过速和运动时血压异常反应等。虽然猝死是最灾难性的事件，有相当一部分HCM患者死于进展性心衰和心房颤动导致的中风。因此，评估HCM患者更多预后预测因子，对于HCM的早期检测和干预不良事件的发生有着重要的意义。