原发性良性心脏肿瘤
1.黏液瘤
黏液瘤在原发性心脏良性肿瘤中最常见,约占50%~80%,起源于心内膜下间叶组织,30~60岁人群好发,女性稍多于男性。约70%发生于左房卵圆窝附近,其次是右房,发生于心室、下腔静脉、瓣膜者少见。肿瘤多为单发,呈带蒂息肉状或分叶状,质地柔软呈半透明胶冻状,易碎,可有出血、血栓或钙化。肿瘤表面的碎片或血栓脱落可引起体循环或肺循环栓塞。瘤体随心动周期在心腔内规律运动,带蒂的黏液瘤或瘤体较大时可不同程度脱向房室瓣口,部分患者心前区可闻及随体位改变的舒张期杂音。约10%发生于Carney综合征,后者为常染色体显性遗传病,以皮肤色素沉着、心脏黏液瘤、非黏液性心外肿瘤、内分泌功能亢进为特征。
黏液瘤的CT征象为密度不均匀的类圆形或分叶状肿块,边缘可呈绒毛状,瘤体通过蒂或宽基底连于房间隔。部分瘤体舒张期通过房室瓣口进入心室,收缩期返回心房。核磁共振(CMR)的T1WI呈不均匀等信号,T2WI呈混杂偏高信号,增强扫描不均匀强化。CMR电影可清楚显示瘤体随心动周期在房室瓣口往返运动,可评估肿瘤活动度、瓣膜阻塞、瘤蒂形态。黏液瘤主要需与心内血栓鉴别,后者多附于左心耳、左房壁或心尖部,附着面宽,形态不规则,钙化呈层状,无明显活动度,一般不被对比剂强化。
2.横纹肌瘤
好发于婴幼儿和儿童,是起源自横纹肌的良性错构瘤。男女比例约2∶1。绝大多数呈多发,好发于室间隔和心室壁,能自然消退。瘤体质地较韧,分叶状,病理切片有特征性蜘蛛样细胞。本病约50%的患者与结节性硬化症有关,后者属常染色体显性遗传,可伴脑内错构瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及面部皮脂腺瘤等。心脏CT示房室间隔或心室肌壁多发分叶状结节,增强扫描与邻近心肌强化程度和方式相似。CMR的T1WI信号与心肌相似,T2WI呈稍高信号,增强扫描明显强化与邻近心肌相似。本病常伴发结节硬化,建议加做神经系统及腹部相关检查。
3.纤维瘤
心脏纤维瘤是儿童第二常见的原发性心脏肿瘤,由成纤维细胞和结缔组织构成,约85%发生于儿童,15%发生于青少年和成人,性别无差异,单发多见,最常起自心室肌。肿瘤较大、实性、白色,位于肌壁内,边界多清晰,约25%伴钙化,无坏死、出血或囊变。累及室间隔的纤维瘤常诱发传导系统疾病。Gorlin综合征可伴发该病。CT表现为心肌内边界清楚的孤立肿块,CT值60HU左右,可见钙化,常规增强无明显强化,晚期延迟增强是有价值的诊断征象。MRI表现为局灶性或弥漫性心肌增厚,因纤维组织含氢质子较少,T1WI呈等或低信号,T2WI成人呈低信号。婴儿和儿童T2WI可轻度高信号。电影序列中心室壁肿块无收缩或变形。首过灌注纤维瘤一般无血流灌注。延迟增强显示明显异常强化。(https://www.daowen.com)
4.脂肪瘤
心脏脂肪瘤约占原发性心脏肿瘤的10%,所有年龄、性别均可发生,超重者更常见。该肿瘤由成熟脂肪细胞构成,可发生于心脏任何部位,多为单发,其中50%起自心内膜下,亦可起自心壁和心外膜下,数毫米到15cm不等,边界可清楚或不清。心外膜下肿瘤通常可生长到较大体积并凸入心包腔,心内膜下肿瘤通常呈息肉状凸向心腔。CT平扫肿物脂肪密度(<-50HU),增强扫描无明确增强,无侵犯征象。CMR在T1WI和T2WI上均呈较强高信号,脂肪抑制成像信号减低,增强扫描无明确增强。由于脂肪有特异性CT值和MR信号,两种检查方法是脂肪瘤确诊的最好方法。
5.乳头状弹力纤维瘤
90%病例累及心脏瓣膜,主动脉瓣最常见,其次是二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣,属乳头状凝胶样肿物。肿瘤经典位置是主动脉瓣的主动脉侧,其次是二尖瓣心房侧。瘤体呈圆形、卵圆形或不规则形,大部分<20mm。发病年龄平均60岁,常无症状,多数偶然发现,可因肿瘤碎片或表面栓子脱离导致栓塞。CT增强及CMR示主动脉瓣动脉一侧带蒂的菜花样肿物,直径<20mm。电影显示肿瘤在心动周期随心脏舒缩运动。主要需与瓣膜赘生物和血栓鉴别。对此剂造影增强很容易识别血栓,赘生物常发生于疑似感染性心内膜炎并破坏瓣膜,弹力纤维瘤则很少与瓣膜功能损害相关。
6.血管瘤
血管瘤占所有原发性心脏肿瘤的5%~10%,所有年龄段都可患病。包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉型血管瘤。心脏血管瘤常位于心室,可发生在心内膜、心肌层或心包。内膜面血管瘤常表现为广基底或息肉样心腔内占位病变,心肌内病变常界限不清,可见瘤体内出血,部分伴钙化。Kasabach-Merritt综合征常合并心脏血管瘤,以多系统血管瘤合并反复血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征。
血管瘤因高度血管化,心脏CT增强扫描呈渐进性强化。CMR呈不均匀的T1WI中等信号,T2WI呈高信号,首过灌注成像中表现为对比剂快速填充,延迟增强普遍明显强化,有时可见瘤体“流空效应”。