原发性心脏恶性肿瘤

1．心脏肉瘤

约占原发性恶性心脏肿瘤的95%，以血管肉瘤最常见（约40%），有分化为不规则血管的能力，主要起源于右房游离壁（80%）。其他类型包括未分化多形性肉瘤、黏液纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤，这些类型左房较常见，还有左室横纹肌肉瘤、右房滑膜肉瘤等。患者平均就诊年龄41岁，男∶女约2∶1。侵袭性或弥漫浸润性、实性、不均匀肿物为肉瘤特点。CT常表现为不规则宽基底软组织肿块，多发，呈弥漫性浸润生长，或团块状向腔内外生长，边界不清，密度不均；心包腔内呈侵袭性心包包块、心包增厚、出血性心包积液等特征，右心衰、心包填塞最常见。血管肉瘤属出血性肿块，因富含血管可被对比剂明显强化，可见坏死区域。CMR可见不规则肿物因坏死、出血，T1WI及T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈不均匀强化，血管肉瘤明显表面强化，因中央坏死无强化，呈“日光”表现——肿物自心外膜向心包呈放射状强化。

2．淋巴瘤(https://www.daowen.com)

心脏淋巴瘤是第二常见的心脏原发恶性肿瘤，病变局限于心脏和心包。男性稍多，平均发病年龄60岁。主要发生于免疫缺陷患者。呈边界不清的浸润性肿物，累及心肌或心包，沿心外膜生长并包绕冠状动脉及主动脉根部。右房、右侧房室沟易受累，常伴心包积液。心脏CT显示心外膜或心肌浸润性肿块，CT值与正常心肌相似或偏低，增强扫描呈不均匀轻度强化。肿物倾向于沿心外膜表面延伸，包绕邻近结构，包括冠状动脉和主动脉根部，典型征象无直接侵犯或压迫穿过肿瘤的冠状动脉，可能因肿瘤比较柔软所致。淋巴瘤无中央坏死和出血区域，CMR呈均匀信号，T1W1呈等或稍低信号，T2W1呈等或稍高信号，延迟增强扫描强化成均匀或不均匀轻度强化，有助于与其他恶性肿瘤鉴别。

总之，原发性心脏肿瘤罕见，但具有潜在的致命性，早期诊断和治疗极为重要。心脏CT和CMR在评估病变范围、定性诊断和心功能评价方面有较高价值。