一、概述

中枢神经系统肿瘤是指发生在颅内和椎管内的肿瘤，包括原发性与继发性两大类。原发性颅内肿瘤指发生于颅内各种组织如脑膜、脑组织、脑神经等的肿瘤。原发性椎管内肿瘤指发生于椎管内组织如脊髓、神经根、硬脊膜等的肿瘤。继发性颅内、椎管内肿瘤指源于身体其他部位肿瘤转移至颅内、椎管内。

（一）流行病学

颅内肿瘤的年发病率（7.8～12.5）/10万，占全身肿瘤的2%。死亡率居 12岁以下儿童的第1位，成人的第10位。颅内肿瘤可发生于任何年龄，以 20～50岁为最多见，男性略多于女性。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见，主要为髓母细胞瘤、颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见，占脑瘤的 45%，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等。老年人以胶质母细胞瘤、转移癌多见。垂体瘤发生于鞍区，听神经瘤发生于桥小脑角，血管网织细胞瘤发生于小脑半球较多，小脑蚓部好发髓母细胞瘤。

（二）发病原因

中枢神经系统肿瘤形成的病因不明，目前认为，诱发肿瘤发生的因素有：遗传因素、物理因素、化学因素和致瘤病毒。(https://www.daowen.com)

（三）自然病程

1.中枢神经系统肿瘤有浸润性生长和非浸润性生长的特点。浸润性生长的肿瘤多为恶性肿瘤，肿瘤与正常组织间无明显界限，肿瘤细胞通过周围水肿区浸润到远处或经脑脊液播散至其他部位；非浸润性生长的肿瘤多为良性，肿瘤与正常组织间有明显界限。

2.原发肿瘤颅外转移少见，但高级别的胶质瘤、血管外皮细胞瘤、肉瘤、高级别星形细胞瘤可见。血行转移多发生在肺。接受脑室腹腔分流以减少梗阻性脑积水的患者容易出现腹腔及转移。

3.一些脑和脑膜高级别的肿瘤可以通过种植的方式进入蛛网膜下腔、脑室和椎管内，如胶质母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、髓母细胞瘤、中枢神经系统淋巴瘤。