内质网中的质量监控系统

在粗面内质网腔内，不正确折叠的蛋白质、二聚的或多聚的蛋白质装配不适当时，就会与内质网中的伴侣蛋白结合并相互作用而被扣留在内质网中，直到形成正确折叠。否则，错误折叠的蛋白会被运输到内质网外的细胞质基质中，这个过程称为“逆转运”，即通过转运蛋白从它们进入内质网腔的路线返回。一旦进入细胞质基质，这些错误折叠的蛋白就会被蛋白质降解装置所降解，这个过程称为质量控制（quality control）。用这种方法，内质网腔控制着运往高尔基体的蛋白质的质量。(https://www.daowen.com)

但有时质量控制会对机体产生有害效应。如一种常见遗传病囊性纤维化就是因为基因突变产生一种轻微折叠错误的质膜Cl-通道蛋白，尽管这个变异蛋白如能运达质膜也能正常行使功能，但它仍被扣留在内质网内，不能到达上皮细胞表面。患者细胞有异常的轻微的Cl-外流，从而引起患者肺充血和感染。