线粒体半自主性

1963年M.Nass和S.Nass发现线粒体中含有DNA，进一步研究发现，线粒体内还有mRNA、rRNA、tRNA、核糖体，以及与遗传信息传递和表达所需的全套酶系（DNA聚合酶、RNA聚合酶、氨基酸活化酶等），同时研究证明，线粒体DNA具有遗传功能，能够进行遗传信息的转录、复制和表达，所以将线粒体DNA视为真核细胞的第二遗传系统。

1.线粒体DNA 在真核细胞中，线粒体DNA（mitochondrial DNA，mtDNA）也称为线粒体基因组。mtDNA大多数是双链环状分子，和细菌DNA相似，裸露而不与组蛋白结合，分散在线粒体基质的不同区域。不同生物细胞内DNA分子数目有一个或几个，如人每个线粒体中有2～3个DNA分子，由于编码产物的差异，双链中外侧的称为重链（H链），内侧的称为轻链（L链）。线粒体基因组的全序列测定已经完成，mtDNA全长16 569个碱基对（bp），组成22个tRNA、2个rRNA和13个多肽链共37个基因。

人线粒体基因组相比于核基因组，具有基因序列内无内含子，相邻基因间少有非编码的间隔序列，调节DNA序列较短；H链编码28个基因，L链编码9个基因，两条链均有编码功能；与“通用”遗传密码不完全相同（表1-6-1）等特点。另外，由于mtDNA缺乏修复能力，因此其突变率要高于核内DNA。

表1-6-1　“通用”密码与线粒体遗传密码的差异(https://www.daowen.com)

2.线粒体蛋白质合成 线粒体含有自身特有mRNA、tRNA和rRNA及其蛋白质合成的其他组分，如氨基酸活化酶和线粒体核糖体等，表明线粒体可以自主合成蛋白质。但由于mtDNA分子小，其上含有的基因数量不多，由它编码合成的蛋白质有限，仅有13种多肽链，而线粒体含有蛋白质有1 000多种，因此，由mtDNA所合成蛋白质只占线粒体全部蛋白质的10%左右，并多为疏水蛋白，主要参与组成呼吸链上酶复合物和ATP合成酶；线粒体其余约90%的蛋白质是由核基因编码的，如mtDNA复制、转录所需的各种mtDNA聚合酶、mtRNA聚合酶、起始因子、延长因子以及翻译过程所需的各种酶、线粒体外膜的孔蛋白、内膜的特定转运蛋白、膜间腔和基质腔内的各种可溶性蛋白等。

线粒体内核糖体的沉降系数为70S，由50S和30S两个亚基组成，与原核细胞中的核糖体类似。核糖体内12SrRNA和16SrRNA是由mtDNA编码，此外，mtDNA还编码具有转运氨基酸功能的22种tRNA。

这表明线粒体的生物合成依靠两套遗传系统。由于线粒体具有自己的DNA，并能进行表达，这是其自主性。而实现线粒体基因组复制与表达所需要的许多酶又是由核基因组编码的，所以线粒体是一个半自主性的细胞器（semiautonomous organelle）。