乳腺的先天畸形

乳腺的先天畸形与胚胎时期乳基的发生和退化过程出现异常有一定关系，因而这类异常与某些遗传因素的影响有关。乳腺先天畸形的种类很多，但不同的先天畸形发生率也不同。

1.乳房和乳头畸形　正常乳房除乳腺胸段一对乳芽发育成为一对正常乳腺外，本应该退化的乳线其他区段上的乳芽未完全退化而发育成为乳腺组织、乳头、乳晕，故而形成多余乳房或多乳头称之为副乳，但均小于正常的乳房。多乳房和多乳头畸形在乳腺先天畸形中最为常见，男女皆可发生，女多于男（5∶1）。这种畸形的发生率在种族间可有差别，黄种人的发病率似高于白种人。在黄种人女性中多见，而在欧洲则多见于男性，此病常有遗传性，曾有报道在一个家族中4代都有这种发育异常。这种畸形可能是由于乳基退化不完全，某些乳基残留所致。多表现出双侧性。患者在乳线上可有一个或多个多余的婴儿型乳腺；也可表现为一点皮肤色素加深，代表原始乳腺的乳晕。据Speet的研究，多乳腺畸形的发病总数可达新生儿的1%。胡仲报道妇女乳房普查资料：多乳头、多乳房畸形者占所有接受普查者的10.82%。一般发生在两侧乳线上，尤其是两侧腋窝、胸部、腹部、两侧腹股沟部、大腿内侧外阴部的乳线上的乳腺组织。发生在头、面、耳、颈、侧胸部、背部、上肢等部位的乳腺组织亦称之为异位乳腺。其中双腋下或腋前副乳头并副乳腺者占接近半数的患者；其后依次为双腋下或腋前副乳腺（无乳头）、单侧腋下或腋前副乳头并副乳腺、单侧腋下或腋前副乳腺（无乳头）、双侧乳腺上或下象限副乳头等。

副乳在月经期，妊娠或哺乳期可发生肿胀、疼痛甚至分泌乳汁。如手术切除可见含有与正常乳腺相似的组织结构。在没有乳头和乳晕的情况下，容易被误诊为脂肪瘤或其他良性肿瘤。副乳和异位乳腺均可发生恶性肿瘤。多乳头、多乳腺畸形，对人体发育、智力、生育和哺乳无不良影响也不是乳腺疾病的诱因。对无症状、无障碍、较小者不需治疗；对肿痛明显，影响活动与美观，较大或内长有肿物等异常者手术切除。

2.乳头内陷　乳头内陷也是乳腺先天畸形中最为多见的一种。内陷在正常乳头区域。构成乳头的肌纤维组织较正常的薄得多，且被纤维组织紧贴在腺实质上，腺体输乳管很短并且没有发育。乳头内陷以双侧型较多，部分完全性先天性乳头内陷患者在分娩后病侧乳腺不能授乳。后天形成者必须引起注意，乳腺癌或乳管扩张症可以表现为乳头凹陷，或因受牵拉而出现乳头偏位。(https://www.daowen.com)

3.乳房缺如　一侧乳房或双侧乳房缺如畸形极为罕见，可能是乳基退化过程累及到胸前的一对始基所致。这类畸形女性较男性多见，往往为单侧，少数为双侧。曾有母亲和女儿都存在无乳房的报道。

Poland综合征：除先天性乳房缺如外，还包括胸大肌缺失以及上肢和手指畸形等，所有的缺失和畸形常发生于同一侧，多见于女孩，治疗可考虑乳房再造术。

此外，在成年女性中常有两侧乳房出现大小的差别，一般左侧大于右侧，严格说来这也算是一种先天畸形。本病与内分泌失调引起的乳腺发育不全所不同的是，后者常有其他的性幼稚型表现。