胰腺囊性肿瘤
胰腺囊性肿瘤仅占胰腺肿瘤的5%～10%。近年来，随着影像学诊断技术的发展，PCN的发现较过去有了明显的增加。复旦大学附属中山医院在1998年之前的40年间仅收治了18例PCN，而自1999年1月至2006年12月收治的PCN已达104例。世界卫生组织2000年公布的胰腺肿瘤分类中的囊性肿瘤包括浆液性囊性肿瘤、黏液性囊性肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤、实性假乳头性肿瘤、腺泡细胞囊腺癌、导管腺癌囊性变和胰腺内分泌肿瘤囊性变。其中，浆液性囊性肿瘤，黏液性囊性肿瘤和胰管内乳头状黏液性肿瘤占了PCN的90%左右。前两者既往俗称为“胰腺囊腺瘤（癌）”。
（一）浆液性囊性肿瘤和黏液性囊性肿瘤
浆液性囊性肿瘤多见于胰腺头颈部，分为微囊型和寡囊型两类。微囊型多见，占70%～80%，由许多直径＜2cm的小囊组成，切面呈蜂窝状或海绵状，有时可见中央纤维瘢痕，囊壁菲薄，囊腔内液体多清亮。寡囊型由单个或数个直径＞2cm的囊组成。镜下见囊壁衬以富含糖原的单层立方上皮细胞。
浆液性囊腺瘤曾被认为是无恶性倾向的完全良性疾病，但近年来已有近10例浆液性囊腺癌的报道，不过是否由浆液性囊腺瘤发展而来尚不清楚。
黏液性囊腺瘤多见于胰腺体尾部，为巨囊或多房性。囊腔多在2cm以上，与胰管不相通，囊腔内可见纤维分隔，囊液为黏稠淡黄色液体。镜下见囊壁内衬分泌黏液的柱状上皮，偶见乳头状结构。内衬上皮多为不连续。黏液性囊腺瘤间质呈卵巢型，由较丰富的梭形细胞组成，这是镜下与胰管内乳头状黏液性肿瘤鉴别的主要特征。组织学上黏液性囊腺瘤分为良性（腺瘤），低度恶性（交界瘤）和恶性（囊腺癌）。囊腺癌有非浸润癌和浸润癌之分。Sarr等报道了84例黏液性囊腺瘤，其中腺瘤54例（65%），交界瘤和非浸润癌23例（27%），浸润癌7例（8%）。
黏液性囊腺瘤具有高度恶性潜能，瘤体愈大，癌的可能性也愈大。文献报道黏液性囊腺癌的直径均超过3cm。
浆液性囊腺肿瘤和黏液性囊性肿瘤均多见于女性，无特征性临床表现，常见症状有腹痛、腹胀不适、食欲减退、黄疸、消瘦、腹块、腹泻等。复旦大学附属中山医院的资料显示，浆液性囊腺肿瘤和黏液性囊性肿瘤首发症状以腹痛最多见（21%），其次是腹胀（15%），其他依次为腹块，黄疸，食欲缺乏及消瘦。黄疸及消瘦见于浸润性黏液性囊腺瘤。大约38%的患者无临床症状。
浆液性囊腺肿瘤典型CT表现为多个直径＜2cm的囊，构成蜂窝状、中央有星状瘢痕、并有中央型钙化，边界清楚。但只有30%的患者有这种特征性的影像。子囊直径＞2cm的寡囊型浆液性囊腺肿瘤常常与黏液性囊性肿瘤不易鉴别，有时也容易与胰腺假性囊肿相混淆，浆液性囊腺肿瘤的特征是分隔比较薄、分隔轻度强化，一般没有邻近脏器的侵犯。
黏液性囊性肿瘤的CT特征为单房或多房性低密度肿瘤，内有纤维分隔，囊壁较厚，可有结节，偶见高密度的钙化影。如囊壁不规则，分隔厚而不均匀，有乳头状突起，强化较明显和钙化明显，甚至囊壁呈蛋壳样钙化者，或有周围浸润征象者，提示恶性可能。不典型病例，如单囊、无囊壁结节或者囊内有出血坏死者，CT常不能作出明确的诊断。
无症状的浆液性囊腺肿瘤可不予处理，定期随访即可。而对有症状的，或与黏液性囊性肿瘤不能鉴别的，应手术治疗。浆液性囊腺肿瘤手术可根据肿瘤的部位行非根治性的胰腺切除术，如胰腺节段切除术（位于胰颈体部肿瘤），甚至囊肿摘除术。浆液性囊腺肿瘤切除后即能获治愈。
黏液性囊性肿瘤有恶变倾向，且临床常不能鉴别其良恶性，需手术治疗。位于胰头部的肿瘤可行经典或保留幽门胰十二指肠切除术。颈或体部肿瘤可行胰腺节段切除术，但切除后需作冰冻切片检查，如为恶性肿瘤，则需作根治性手术。体尾部肿瘤可行远端胰切除术，有时需同时切除脾脏，一般不需要淋巴结清扫。Sarr等对手术切除的54例腺瘤和23例交界性和非浸润性黏液性囊性肿瘤随访平均11年，均未见复发。
浸润性黏液性囊性肿瘤须根据肿瘤部位行胰十二指肠切除术或远端胰腺及脾切除术。需要强调的是，不要因为囊腺癌巨大而轻易放弃手术，巨大肿瘤对大血管主要是推移，直接浸润少见。手术切除的浸润黏液性囊性癌的5年生存率可达到15%～33%。(https://www.daowen.com)
（二）胰管内乳头状黏液性肿瘤
1982年日本学者首先报道了4例起源于胰腺大导管的恶性肿瘤，称之为“胰腺产黏液癌”，1996年，WHO正式命名为导管内乳头状黏液性肿瘤。IPMNs多位于胰头、钩突部，其次为体尾部，也可累及整个胰腺。其基本的病理特征是胰管内出现分泌黏液的异常上皮，导致胰管内大量黏液潴留、胰液淤滞和胰管扩张。根据起源部位肿瘤分为主胰管型、分支胰管型和混合型三种类型。肿瘤与胰管相通，切面见主胰管及部分分支显著扩张，并有大量黏液潴留，导管壁部分增厚或有乳头状突起。显微镜下，IPMNs是由立方或柱状上皮细胞围绕一纤维血管轴心形成的乳头构成的，无卵巢型间质。组织学分型同黏液性囊性肿瘤。导管内乳头状黏液腺瘤有恶变倾向，其中，主胰管型IPMNs的恶变率高达60%～92%，分支胰管型的恶变率为6%～40%。恶性IPMNs往往能从镜下观察到从良性腺瘤、不典型增生到恶性肿瘤的连续变化。
胰管内乳头状黏液性肿瘤多见于中老年男性，腹痛是常见的首发症状。在Sohn等报道的136例IPMNs中，51%表现为腹痛，腹痛可能与胰管堵塞造成的胰管高压有关，也可能是胰管堵塞后继发胰腺炎的表现之一，有些患者可有反复的急性胰腺炎发作。部分至因胰管长期阻塞，外分泌和内分泌功能受损，导致特发性的慢性胰腺炎，表现为脂肪泻、糖尿病和体重下降。复旦大学附属中山医院收治的56例患者以腹痛（46%）和黄疸（32%）为首发症状，6例（11%）为偶然发现。
主胰管型胰管内乳头状黏液性肿瘤的CT检查可发现导管节段性和弥漫性扩张，并见扩张的导管内充满低密度的黏液或多发的乳头状结节。如主胰管直径＞10mm，或胰管内结节＞10mm，提示恶性可能。主胰管型胰管内乳头状黏液性肿瘤有时与慢性胰腺炎伴胰管扩张病例很难鉴别，这也是以往常误诊为慢性胰腺炎的主要原因。慢性胰腺炎扩张的胰管呈粗细不等的改变，内无结节，偶有结石；而胰管内乳头状黏液性肿瘤扩张的胰管则规则一致。分支胰管型的CT表现为分叶状囊性肿物，包膜薄，境界清，与胰管相通。如肿瘤直径＞30mm且伴有导管腔内结节，提示恶性可能。分支胰管型胰管内乳头状黏液性肿瘤与黏液性囊性肿瘤鉴别的关键是与胰管是否沟通，MRCP和ERCP在这方面更具优势。
对主胰管型胰管内乳头状黏液性肿瘤，应切除所有的病灶，最大限度地减少残留胰腺的复发，根据病变部位行胰十二指肠切除术或远端胰腺切除术。对分支胰管型的治疗原则，目前学术界尚有争议，有学者认为如病灶小、局限且没有导管内结节，可观察随访，在随访的过程中如出现下列迹象，则行肿瘤切除术：①肿瘤快速增大；②胰管明显扩张，出现增生结节。一般认为胰管内乳头状黏液性肿瘤切除后必须根据远切端的冰冻切片决定切除范围，如切缘阳性，则须扩大切除范围，直至阴性，有时甚至须行全胰切除。但现在也有学者提出不同的观点，长期随访的资料也显示一些当年切缘阳性的患者并未如预料的出现肿瘤的转移或复发，推测可能与胰管内乳头状黏液性肿瘤的进展缓慢有关。对于此类肿瘤，是否有必要因为切缘的不典型增生而行全胰切除术，从而导致终身的胰岛素和胰酶替代，还值得商榷。浸润性胰管内乳头状黏液性肿瘤须行淋巴结清扫。文献报道腺瘤和非浸润性胰管内乳头状黏液性肿瘤的1、2和5年生存率分别为97%、94%和77%；而浸润性胰管内乳头状黏液性肿瘤的1、2和5年生存率分别为72%、58%和43%。
（三）实性假乳头性肿瘤
胰腺实性假乳头状瘤（SPT）是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，占胰腺肿瘤的比例不到1%，其组织来源尚不清楚。临床表现和组织病理学与其他胰腺肿瘤不同。实性假乳头状瘤为实性或囊实性，多有包膜。较小的肿瘤以实性区为主，较大的肿瘤以充满陈旧血液的囊性区为主，仅在边缘残留少数肿瘤细胞。镜下肿瘤实性区内为实性细胞巢，细胞较均匀一致，血管纤细而稀少，故其特征不同于胰腺内分泌肿瘤。囊性区残留的少量肿瘤成分由均匀细小的假乳头组成，部分瘤细胞空泡变而呈泡沫状，甚至气球状，类似吞噬脂肪的组织细胞。
实性假乳头状瘤属于交界性或低度恶性肿瘤，以膨胀性生长为主，可发生恶变，侵犯、突破包膜，浸润周围组织、血管和器官等。血道转移为主，通过肠系膜上静脉、门静脉首先转移到肝脏，10%～15%的患者就诊时存在肝或腹腔转移。
实性假乳头状瘤好发于中青年女性，复旦大学附属中山医院普外科胰腺肿瘤专业组治疗近年治疗的13例实性假乳头状瘤患者只有一例男性。平均年龄40.6岁，最年轻的患者为16岁。实性假乳头状瘤早期特异无症状，多数患者以腹部肿块为首发表现，就诊时肿瘤体积往往超过10cm。偶有上腹部轻微腹痛、腹胀等非特异性消化道症状；部分患者有腹泻、消瘦等症状。近1/3的PCN无症状，因其他疾病或体检行影像学检查时偶然发现。
实性假乳头状瘤对放、化疗均不敏感，手术切除是最有效的治疗方法。肝转移或复发病例，亦可采用手术治疗。如果肿瘤包膜完整，位于胰腺表面，或外生性肿瘤，与周围组织界限清楚，可行肿瘤摘除术。胰腺颈或体部肿瘤大部分位于胰腺实质组织中的可行胰腺节段切除术；胰头部肿瘤则需行胰十二指肠切除术。如肿瘤侵犯门静脉或肠系膜上血管，可予以切除后重建。胰腺体尾部的肿瘤可行胰体尾切除术。不需要作扩大的淋巴结清扫术。如有肝局限性转移者可作肝脏局部切除术。SPT进展缓慢，预后良好，即使肿瘤发生转移，或者肿瘤仅被部分切除，大部分患者也能获得5年以上的生存时间。
（陈海能）