发性肌炎／皮肌炎概述

多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是指一组以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为特征的异质性疾病，表现为：近端肌无力、骨骼肌源性肌酶增高、肌电图（EMG）示肌源性改变和肌活检有炎性表现，再加上皮疹可诊断为皮肌炎。特定自身抗体的检测对皮肌炎和多发性肌炎的诊断、分型和预后有重要意义。

多发性肌炎和皮肌炎是一组特发性炎性肌病，前者仅有肌肉损害而无皮肤表现，而后者兼具特征性皮疹。具体发病机制不清，遗传、病毒感染和自身免疫异常均可能参与发病。病理特征为肌纤维变性、肌束间炎细胞浸润、肌束周围结构萎缩。具体发病率尚不清楚，PM较DM多见，30～60岁为发病高峰年龄，男女比为1∶2。PM临床特点为对称性四肢近端、肢带肌及颈部肌无力，可伴肌痛及肌肉压痛，随病情进展出现肌肉萎缩，血清肌酶谱水平增高，肌电图呈肌源性损害。DM特征性皮疹包括眼睑水肿性暗紫色红斑伴眶周水肿（向阳疹）、掌指、指间等关节伸面及甲周皮肤出现暗紫色红斑（Crottron疹）、颈前“V”区和颈后“披肩部”紫红色皮疹、甲周红斑、“技工手”及“醉酒貌”样恶性红斑。系统损害表现包括发热、乏力、小关节疼痛、间质性肺炎、呼吸功能不全、心肌炎、肾脏损害及钙质沉积等。本病仅少数病例呈急性发作，预后差；多数由于早期诊断及药物治疗，病情得到改善，仅少数死亡；PM/DM者肿瘤发病率为15%，合并肿瘤死亡率高。(https://www.daowen.com)

常用的多发性肌炎／皮肌炎相关自身抗体包括：抗核抗体（ANA）、抗Jo-l抗体、其他抗氨基酸-tRNA合成酶抗体、抗信号识别颗粒（SRP）抗体、抗Mi-2抗体等。ANA在皮肌炎和多发性皮肌炎中的阳性率为40%～80%，显著低于SLE和系统性硬化症。肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体对皮肌炎和多发性皮肌炎有一定的诊断价值。在皮肌炎和多发性皮肌炎中可能产生抗肌抗原抗体，但由于其特异性低，诊断价值不大。