系统性硬化症概述

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）又称系统性硬皮病，是一种以皮肤及血管、心、肺、肾、消化道等多器官的结缔组织纤维硬化为特征的结缔组织病。发病机制不清，目前多认为本病可能是在一定遗传背景基础上，由持久的慢性感染导致免疫功能紊乱的自身免疫性疾病。SSc好发年龄为20～60岁，女性多见，男女比例为1∶8。临床特征为皮肤非凹陷性水肿、硬化，一般从手指开始，继而累及手背、前臂、面部、躯干及下肢；雷诺现象常常是SSc的首发症状，在皮肤硬化前数月甚至数年前就可出现；随病程进展最终导致内脏间质及血管壁纤维硬化，最常见的是上食管运动减弱、肺间质炎、肺纤维化、肺动脉高压、心脏炎、肾功能不全等。CREST综合征是SSc的一个亚型，主要表现包括皮肤钙沉（calcinosis，C）、雷诺现象（Raynaucl’s phenomenon，R）、食管功能障碍（esophageal dysfunction，E）、肢端硬化（sclerodactyly，S）、毛细血管扩张（aelangiectasia，T）。本病为慢性进展性疾病，一旦侵犯内脏，尤其肺、心、肾受累，则预后差，一般男性患者较女性患者进展快，CREST综合征内脏受累常在数年以后即出现。(https://www.daowen.com)

常用的硬皮病相关自身抗体包括：抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗U3-RNP抗体、抗RNA多聚酶抗体、抗To（Th）抗体、抗PM-Scl抗体等。系统性硬化的特异性抗体相互排斥，很少同时出现几种典型的自身抗体，不同的亚型常与不同的自身抗体相关。