第十四章　朊粒病

20世纪末，在人们已经熟知的包括细菌、病毒、真菌和寄生虫在内的人类病原谱中，又增添了一种全新的病原体——朊粒（prion）。朊粒是一个超出经典病毒学和生物学的全新病原学概念，是一种不含核酸的蛋白质感染性粒子。

朊粒病（prion diseases）即是指由朊粒（prion）所导致的疾病。朊粒是一种蛋白质，存在于许多脊椎动物的胞浆膜上，当结构异常时，就成为致病性朊粒，能引起反刍动物、人以及猫科动物的神经系统疾病，我们将这类疾病统称为朊粒病。朊粒病有的是传染性疾病，有的是遗传性疾病。朊粒病主要是引起人和动物中枢神经系统的退化性疾病，即传染性海绵状脑病（TSE）。(https://www.daowen.com)

目前公认的人和动物的朊粒病有十余种。其中动物的朊粒病包括羊瘙痒病、疯牛病、大耳鹿慢性消耗病、传染性猫海绵状脑病、传染性水貂脑病；人类的朊粒病包括库鲁病、克雅病、新型克雅病、致死性家族性失眠症、格斯特曼综合征等。该类疾病对人类危害极大，逐渐成为医学研究的热点。