人类朊粒病的历史背景

1920年前后，Creutzfeldt和Jakob发现了一种临床多形态的、亚急性或慢性、最终致死的脑综合病症，病人表现为神经系统粟粒性硬化，当时认为它们属于神经系统的退化。尽管这些早期研究的结果在疾病分类学上还值得怀疑，但是这些早期理论仍然保持了一年以上。实际上，Creutzfeldt和Jakob所描述的这种粟粒状硬化症很有可能就是现在所说的海绵状脑病（TSE）。

1.库鲁病（kuru）

1957年，Gajdusek和Zigas在巴布亚的一个食人部落发现库鲁病，并在已知羊瘙痒病可传染的情况下，证实了此病与羊瘙痒病的传染有关。1965年Gajdusek用库鲁病患者的脑组织悬液接种至大猩猩脑内，出现相似症状，初步证实其传染性，但未确立其病原体。(https://www.daowen.com)

2.克雅病（creutzfeldt-jakob disease，CJD）

克雅病又称传染性病毒痴呆症或早老性痴呆症、克雅病变种（又称新克雅病）。此病是人类最常见的朊粒病，通常以散发方式分布世界各地。1920年Creutzfeldt和Jakob首先报道了该病，故后人称之为“克雅病”。1966年Gajdusek证实克雅病的可传染性，并提出传染性海绵状脑病这一概念。1982年Prusiner等人从感染瘙痒病的仓鼠脑中发现一种不含有核酸的蛋白质感染性粒子，并首次将其命名为朊粒蛋白（prion protein），因而荣获1997年诺贝尔生理学或医学奖。

3.新型克雅病（new variant creutzfeldt-jakob disease，vCJD）

此病是克雅病的变种，是一种新型的人朊粒病。1994年首次发现于英国，vCJD与典型的CJD在易感年龄、症状、脑电图与影像学以及病理学改变等方面有区别，故称为CJD的变异型。大量研究证实，人vCJD与疯牛病密切相关，是牛海绵状脑病（BSE）病原突破种属屏障感染人类，最可能是由摄入BSE污染的食品而引起的。