（二）病例定义

（二）病例定义

WHO对于散发性CJD的诊断标准如下。

1.疑似病例

符合下列临床表现4项中的2项以上，即可诊断。

（1）进行性痴呆；

（2）肌阵挛，视觉或小脑性障碍，锥体束或锥体外束功能障碍，运动不能或缄默；

（3）病程中典型的EEG改变，和/或2年内死亡并且CSF中14-3-3蛋白阳性；

（4）常规检查未提示其他诊断。(https://www.daowen.com)

2.确诊病例

除需要以上4项均符合外，还需有以下神经病理学指标5项中的1项以上：

（1）神经元丢失，胶质细胞增生，海绵状退行性变或脑组织免疫组化PrPsc阳性斑块；

（2）预先用蛋白激酶K处理（消除正常PrPc反应）后，染色见PrPSc阳性；

（3）预先用蛋白激酶处理后，脑组织行组织印迹见PrPsc阳性；

（4）患者脑组织注射到实验动物后可引起特征性神经退行性疾病；

（5）检测到PrnP基因突变的存在。