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主编简介
序 言
前言
第一章 非硬化门静脉高压症
遗传性易栓症继发门脉高压性胆管病（F5 基因突变）
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、不同科室医生眼中的肝硬化
二、非硬化性门脉高压的病因
三、门脉高压表现与黄疸的关系
参考文献：
肝硬化患者腹痛——追本溯源
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、肝硬化门静脉血栓形成的危险因素及诊治
二、易栓症的概述
参考文献：
原发性骨髓纤维化致非肝硬化性门脉高压
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、原发性骨髓纤维化的定义
二、门脉高压的分类
三、诊断思路
四、原发性骨髓纤维化致非肝硬化性门脉高压治疗与预后
参考文献：
以反复腹水伴门脉血栓为主要表现的真红细胞增多症
病史摘要
第一次住院
第二次住院
第三次住院
临床思维
一、病史中主要的两点矛盾
二、非硬化门脉高压的临床诊断思路（图4-4）
三、骨髓增殖性肿瘤与门脉高压
参考文献：
第二章 肝硬化门脉高压罕见并发症
以行走障碍为主要表现的获得性肝脑变性
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、继发性帕金森综合征的常见原因
二、患者出现继发性帕金森表现的原因及与肝硬化的关系
三、肝硬化常见的神经系统病变
四、获得性肝脑变性的相关文献学习
参考文献：
反复乳糜腹水的肝硬化
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、乳糜腹水产生常见原因
二、肝硬化产生乳糜腹水的原因
三、乳糜腹水的诊断和评估
四、肝硬化乳糜腹水的治疗进展
参考文献：
第三章 以黄疸为主要表现的疑难病
黄疸皮肤瘙痒的“基因元凶”
病史摘要
第一次住院
第二次住院
第三次住院
临床思维
一、胆汁淤积性疾病诊断思路、流程（见图7-8［1］）
二、青年（成人）胆汁淤积性肝病的可能病因
三、GGT 在胆汁淤积性肝病中的角色
四、异常凝血酶原升高的原因
五、良性复发性肝内胆汁淤积
参考文献：
以肝功能异常为主要表现的Alagille综合征
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、胆汁淤积性肝病的病因分析
二、Alagille 综合征确诊过程
三、Alagille 综合征预后
参考文献：
以黄疸伴肝内胆管扩张为表现的自身免疫性肝炎重叠IgG4 相关硬化性胆管炎
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、黄疸的鉴别诊断
二、硬化性胆管炎的鉴别诊断
三、IgG4 相关硬化性胆管炎的病因、流行病学、诊治
四、IgG4-SC 重叠AIH 的流行病学、诊治
参考文献：
黄疸、光过敏、腹痛一例——卟啉病
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、卟啉病的定义
二、甲亢性肝病诊断标准
参考文献：
第四章 肝血管病及胆管病
Abernethy 畸形
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
◎诊断依据
临床思维
一、Abernethy 畸形的临床思维图
二、本病例的讨论
参考文献：
揭开“肝硬化”患者长期鼻出血的迷雾
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎诊断依据
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、患者的诊断及确诊依据
二、影像学提示的肝硬化是否为真的肝硬化
三、该类患者后期可能出现的症状及原因
四、诊断思路图（见图12-8）
参考文献：
一点红致肝窦阻塞综合征
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、关于肝窦阻塞综合征（HSOS）国内外标准、鉴别诊断以及目前主要治疗措施
二、病例讨论
三、病例总结
参考文献：
表现为肝功能异常、腹水的肝窦阻塞综合征
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）的诊断思路
二、PA-HSOS 的病程分期
三、PA-HSOS 诊断标准
四、PA-HSOS 与巴德吉亚利综合征（BCS）的鉴别要点
五、PA-HSOS 的诊断路径图（见图14-4）
参考文献：
肝硬化合并肝动脉——门静脉瘘
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎实验室检查及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、肝硬化病因待查的诊断思路
二、肝硬化和肝动脉-门静脉瘘是否相关
三、血栓形成的原因
参考文献：
不明原因肝硬化确诊Caroli 综合征
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、探究黄疸原因
二、患者门脉高压类型
三、先天性肝纤维化（CHF）与Caroli 病的关系
四、PKHD1 基因与Caroli 病
五、肺动脉高压与门静脉高压
六、Caroli 病治疗及预后
参考文献：
5 年内反复发生脓毒血症的Caroli 病合并胆管感染
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、反复发生脓毒血症的成年男性病因诊断
二、Caroli 病的确诊
三、Caroli 病的治疗及预后
第五章 发热疑难感染病例
巴贝虫感染
病史摘要(https://www.daowen.com)
第一次住院
第二次住院
临床思维
一、发热伴黄疸诊断思路
二、溶血性贫血诊断思路
三、该患者患上巴贝虫病的原因
四、巴贝虫病概述[2-4]
参考文献：
肝衰竭合并少见真菌感染——肺部米根菌感染
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、肝衰竭患者并发肺部感染的致病菌考虑
二、临床诊治流程图（图9-11）
三、米根菌的诊治及预后
四、预后
参考文献：
发热伴肝功能异常
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、嗜血细胞综合征病因、机制及其诊断
二、嗜血细胞综合征的治疗及预后
参考文献：
一波多折的肝衰竭
转外院治疗经过
第二次入院
临床思维
一、患者病毒性肝炎慢加亚急性肝衰竭晚期诊断明确
二、上消化道出血的常见原因
三、合并症原因分析
四、经验体会
五、总结
参考文献：
第六章 少见遗传代谢性疾病
PKLR c.1403C ＞G p.A468G 突变致重型丙酮酸激酶缺乏症
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、黄疸诊断思路与鉴别诊断
二、溶血性黄疸诊断思路与鉴别诊断
三、丙酮酸激酶缺乏症
参考文献：
误诊为肝占位性病变的原发性血色病
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、血色病的诊断
二、血色病的鉴别
三、血色病的并发症
四、血色病的治疗
参考文献：
以儿童反复肝功能异常、肝肿大为表现的肝糖原贮积病
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、幼儿肝肿大、肝功能异常相关代谢性疾病鉴别诊断
二、肝糖原贮积病
参考文献：
不明原因肝功能异常伴低纤维蛋白原血症
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎个人史
◎入院查体
◎实验室和辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎出院诊断
临床思维
参考文献：
先天性糖基化病1b 型
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、门静脉高压症及其病因讨论
二、先天性糖基化病Ib 型与肝功能异常的关系讨论
参考文献：
特纳综合征伴肝损伤
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、特纳综合征与肝功能异常的关系讨论
二、特纳综合征导致肝功能异常的原因
三、肝功能异常与生长激素
参考文献：
以正常铜蓝蛋白和低碱性磷酸酶为特征的肝豆状核变性相关肝衰竭
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
参考文献：
以肝肿大伴肝功能异常为表现的原发性肝淀粉样变性
病史摘要
第二次住院
第三次住院
临床思维
一、肝淀粉样变性的诊治流程图（见图29-10）
二、淀粉样变的定义
三、肝淀粉样变的定义
四、肝淀粉样变诊断标准
五、肝淀粉样变性的预后
六、肝淀粉样变性的治疗
七、经验分享
参考文献：
伪装肝硬化的遗传代谢性疾病——rotor 综合征
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、黄疸与HBV 感染及酒精性肝病
二、Rotor 综合征的确诊经过
三、黄疸待查，以单纯性胆红素升高为表现的病因分析（图30-4）
四、常见遗传性高胆红素血症鉴别
参考文献：
第七章 以肝病为首发症状的血液病
以脾大为主要表现的毛细胞白血病
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、一元论和二元论该如何选择
二、“全血细胞减少、巨脾”的病因
三、毛细胞白血病的相关文献学习
参考文献：
以黄疸及全血细胞减少为表现的巨幼细胞性贫血
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、黄疸及其病因思考
二、巨幼细胞性贫血与黄疸
三、巨幼细胞性贫血的诊断标准
参考文献：
第八章 自身免疫性肝病
慢乙肝合并AIH-PBC 重叠综合征
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、慢乙肝合并自身免疫性肝病
二、PBC-AIH 重叠综合征
三、诊断思路
参考文献：
胰腺弥漫性肿大及肝门区胆管强化影查因
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗过程
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、肝功能异常病因
二、IgG4-RD 的临床类型
三、IgG4 相关性胰腺炎的临床表现
四、IgG4 相关性胰腺炎与胰腺癌的鉴别要点
五、IgG4 相关性疾病诊断思路（见图34-9）
六、附录
参考文献：
第九章 其他
以腹水为首发症状的胃癌
病史摘要
◎患者基本信息
◎主诉
◎现病史
◎既往史
◎系统回顾
◎个人史
◎入院查体
◎实验室及辅助检查
临床诊治过程
◎入院诊断
◎治疗经过
◎治疗结果及随访
◎出院诊断
临床思维
一、肝病合并大量腹水能否等同于肝硬化
二、以腹水为主要表现就诊的患者的诊断思路
参考文献：
以肝功能异常为首发表现的血管肉瘤
病史摘要
第一次住院
第二次住院
临床思维
一、扑朔迷离的诊断过程
二、肝血管肉瘤文献复习
参考文献：
附 常见缩略词中外文对照
附 常见缩略词中外文对照