非硬化性门脉高压的病因

非硬化性门脉高压特征为门脉高压征象重（脾大、脾功能亢进和食管胃静脉曲张及破裂出血等），但肝脏合成功能受损轻（如白蛋白、凝血酶原活动度等基本正常或仅轻度异常）。病因包括肝（窦）前性门脉高压症如门静脉系统血栓形成、门静脉闭锁、先天性肝纤维化及特发性非肝硬化性门脉高压等，和肝（窦）后性门脉高压症如肝小静脉闭塞综合征、急性肝静脉血栓形成、巴德-吉亚利综合征（BCS）、充血性心力衰竭及缩窄性心包炎等［1］。本例患者病史中有明确的门静脉系统血栓病史，根据文献报告，门静脉血栓常见原如下图1-7［2］：

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图1-7　门静脉血栓常见原因

患者病史中血常规未见三系升高，骨髓增殖性肿瘤可能性小，查基因提示F5 基因2893 位点突变，进一步查蛋白C、蛋白S 水平，提示蛋白C 活性明显下降，所以活化性蛋白C 抵抗相关易栓症诊断成立。