门脉高压表现与黄疸的关系

患者黄疸以“直接胆红素升高”为主，GGT、ALP 升高，影像学检查彩超提示肝内胆管扩张、胆总管腔透声差。上腹部MRCP：胆总管下段异常信号影，伴肝内外胆管稍扩张，泥沙样结石（？）胆囊结石（？）。全腹部CTA：胆囊增大，壁增厚，胆汁淤积（？），左右肝内胆管扩张，所有影像学检查均考虑结石可能。ERCP 术中确实可见胆总管下段炎性狭窄，胆总管泥沙样结石，ERCP 治疗后黄疸逐渐下降。所以第一次住院黄疸考虑阻塞性黄疸，胆管结石。

但ERCP 术后3 个月患者取出胆管支架后，外院彩超复查提示：胆总管下段管腔透声差（？），结石（？）。复查MRCP 也提示胆总管下段狭窄（？），炎症（？）。为什么在取出支架后胆总管再次狭窄？仅3 个月结石复发？但MRCP 未见结石。与原发病遗传性易栓症是否相关？经查阅文献，和影像科沟通后，我们认为是“门脉性胆管病”，一种门脉高压引起的肝内外胆管形态的异常，伴或不伴有胆囊及胰管的异常，可导致胆汁淤积、黄疸、厌食、胆管结石形成、胆管炎等，甚至出现胆道梗阻及胆汁性肝硬化。

至此，本病例诊断完整：①活化性蛋白C 抵抗相关易栓症。②非硬化性门静脉高压症。③门脉性胆管病。(https://www.daowen.com)

本例的诊断思路可以用图1-8 来表示：

图1-8　本例的诊断思路图