◎治疗经过

患者中年男性，长期饮酒后出现酒精性肝硬化，已戒酒3 年余，主要表现为反复的乏力、双下肢凹陷性浮肿，经对症治疗后可缓解。7 个月前突发双下肢无力、沉重感，行走启动缓慢费劲，行走转弯困难，表情淡漠，语速变得缓慢。

因出现神经系统症状、体征，请神经内科会诊协诊。神经内科会诊意见：考虑继发性帕金森病，代谢性脑病可能。加用“多巴丝肼、普拉克索”治疗，患者神经系统症状及体征无缓解。

进一步完善相关检查。微量元素检测：尿锰、铊、镉、砷、氟、汞正常。血铅正常。全血锰68.3μg/L（参考值4～14μg/L）。完善腰椎穿刺术：脑脊液常规、生化未见异常。颅脑MRI（SWI 序列）：双侧苍白球对称性信号异常，考虑锰沉积可能（见图5-2）。

图5-2　颅脑MRI(https://www.daowen.com)

箭头所示处为苍白球对称性信号异常。

19 世纪，在暴露于高锰环境中的矿工中发现了具有类似帕金森症状的“锰中毒”。 锰中毒是一种职业病，因此，我们请来了职业病防治院医师会诊，反复追问病史后排除患者高锰环境暴露史，排除职业环境中锰中毒。

患者48 岁，男性，大量饮酒史10 余年，诊断“酒精性肝硬化”3 年余，戒酒3 年余；典型的下肢无力及沉重感、行走启动缓慢费劲、行走转弯困难、言语含糊等椎体外系表现；肝酶升高不明显，血锰升高，血浆氨正常，铜蓝蛋白略低，尿铜、血铜正常；头颅MRI T1 加权图像显示双侧对称的苍白球高信号，上腹部CTA 见肝硬化、门静脉-左肾分流。故该患者获得性肝脑变性诊断明确。

经过文献搜索，结合患者病史及临床表现、影像学检查等，我们考虑患者脑部MRI 异常信号为锰沉积可能性大，病因考虑患者肝硬化后门体分流相关。

治疗上嘱患者继续戒酒，低锰饮食，予保肝、补充白蛋白，依地酸钙钠（1g ivggt qd×3 天，停4 天）驱锰治疗。考虑患者病因可能为门体分流，我们请介入科会诊后建议行“经皮经肝门静脉-左肾分流封堵术”、肝移植等治疗。但因经济原因，患者及家属拒绝经皮经肝门静脉-左肾分流封堵术、肝移植等治疗。