◎治疗经过

入院后予“金茵退黄颗粒（院内制剂）、舒肝安（院内制剂）、腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱、复方甘草酸苷等”保肝治疗。2020 年6 月8 日行彩超引导下肝穿刺活检，病理结果示：（光镜）本例镜下见中度肝小叶炎伴融合性坏死、桥接坏死及中度淤胆，中度浆细胞为主界面炎，汇管区水肿，大量淋巴、浆细胞浸润，可见血管周围炎及细胆管增生，同时免疫组化IgG4 阳性浆细胞热点区约10 个/HPF，结合临床特定蛋白检测结果，病因考虑自身免疫性肝炎重叠IgG4 相关硬化性胆管炎，同时伴有肝外胆管梗阻改变。免疫组化结果：HBsAg（-），CK7（胆管上皮+，祖细胞灶+），CD138（浆细胞+++），MUM-1（+++），GS（中央静脉周围+），IgG（+），IgG4（散在+）。特殊染色结果：网状纤维染色（肝板结构正常），Masson 染色（汇管区周围纤维组织增生），PAS 染色（未见α1-抗胰蛋白酶小体），D-PAS 染色（未见α1-抗胰蛋白酶小体），铁染色（未见含铁血黄素沉着），醛品红染色（少量肝细胞内铜颗粒沉着）。原位杂交染色结果：EBER（-）（见图9-2）。

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图9-2　肝穿剌组织病理

图A：低倍镜显示肝小叶结构轻度紊乱，部分汇管区扩大，伴明显慢性炎症细胞浸润，界板结构不清（40×）。图B：中度界面炎，可见多量浆细胞浸润，部分胆管上皮萎缩（箭头所示）（200×）。图C：MUM1 免疫组化染色显示汇管区内多量浆细胞浸润伴浆细胞性界面炎形成（200×）。图D：免疫组化染色显示IgG4 阳性浆细胞数量在这个高倍视野内大于10 个（400×）。