◎治疗结果及随访

随访至今，历时17 个月左右，患者未再出现肝性脑病，相关检验指标较为稳定，未出现严重肺部并发症如肺动脉高压、肝肺综合征等，病程中曾出现可疑肝内异常强化灶（2020 年5 月18 日，CT 平扫+增强+三维重建检查结果：肝Ⅶ段强化灶，异常血流灌注？不典型增生结节？脾大，建议MR 检查），再次复查影像学提示原肝Ⅶ段强化灶显示不清（2020 年8 月25 日上腹部CT 平扫+增强+三维重建检查结果：原肝Ⅶ段强化灶本次扫描显示不清，脾大，建议MR 检查），随后仍需复查，警惕恶性结节的出现。

图11-3　肝穿刺组织病理

图A ：低倍镜显示肝小叶结构紊乱，宽厚的纤维间隔成（40×）。图B ：显示纤维间隔内细、小胆管增生，门脉分支缺失（100×）。

患者既存在“肝硬化”，又同时存在门静脉与体静脉异常吻合，为明确肝硬化与异常吻合的先后关系，同时明确肝内是否存在门静脉分支，于2019 年8月28 日行肝穿刺活检，肝组织病理见图11-3。(https://www.daowen.com)

病理回报：（肝穿刺组织）灰黄、灰白色线样组织1 条，长1.5cm，直径0.1cm，全取。①HE 染色：病变范围-～++++，25%为+。肝小叶结构破坏，肝细胞结节状增生，气球样变（-），毛玻璃变（-），脂肪变性（-），嗜酸性坏死（-），点状坏死（+），碎屑样坏死（偶见），门-门/门-中型桥形坏死（-），枯否细胞增生（+），肝细胞、毛细胆管淤胆（偶见）。汇管区扩大（++++），纤维组织增生（++++），弓形纤维形成（+++），形成假小叶（+/-），淋巴、单核细胞浸润（+），纤维间隔内小胆管明显增生，部分区域胆管板畸形，肝板界面区域细胆管显著增生伴多量中性粒细胞浸润，可见少量小动脉散在分布，未见明显门静脉分支。②慢性肝炎分级G、分期S（改良scheuer 组织学评分系统）。炎症活动度G（0～4 级）：2 级。纤维化分期S（0～4）：4 期。

免疫组化结果：HBsAg（-），HBcAg（-），CK7（胆管上皮+，祖细胞少量+），CD10（毛细胆管部分缺失），ABCB11（毛细胆管+），ABCB4（毛细胆管+）。特殊染色结果：网状纤维染色（肝板结构存在），Masson 染色（肝细胞结节状增生），PAS 染色（肝糖原+），D-PAS 染色（未见α1-抗胰蛋白酶小体），铁染色（未见含铁血黄素沉积），醛品红染色（部分肝细胞及Kuffer 细胞内色素颗粒沉积）。

结论：（肝脏穿刺组织）轻度慢性肝炎伴明显肝纤维化（G2S4）。

本例镜下见纤维间隔内小胆管增生，部分区域胆管板畸形，肝板界面区域细胆管显著增生伴多量中性粒细胞浸润，可见少量小动脉散在分布，未见明显门静脉分支，病因考虑：①先天性肝纤维化。②肝脏血管病变伴继发性肝硬化。③同时建议行基因检测排除其他遗传代谢性肝病（如先天性糖基化病等），请结合临床。

据病理回报，考虑肝内门静脉分支缺失，继发性肝硬化，故此例“Abernethy畸形 I 型”诊断明确。此次出院诊断为“Abernethy 畸形Ⅰ型”。