吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）的诊断思路

临床上以“腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝大”等表现就诊的患者，应考虑吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）的可能性，需详尽采集既往用药史，必要时反复询问。有明确服用含PA 植物史是PA-HSOS 诊断的基础。疑诊患者需完善超声检查，至少包括肝脏、脾脏、门静脉、腹腔积液等项目。超声检查对PA-HSOS 的诊断有价值，但过于依赖超声医师的经验和水平。因此，超声仅作为初筛检查，所有患者都应进一步完善腹部增强CT 和（或）MRI 检查，典型CT 表现包括：① 肝脏弥漫性肿大，平扫显示肝实质密度不均匀减低。②静脉期和平衡期肝实质呈特征性“地图状”“花斑样”不均匀强化，门静脉周围出现的低密度水肿带称为“晕征”。③尾状叶、肝左外叶受累稍轻，肝静脉周围肝实质强化程度较高，呈现特征性“三叶草征”，肝静脉管腔狭窄或显示不清，下腔静脉肝段受压变细。④通常合并腹水、胸腔积液、胆囊壁水肿和胃肠壁水肿等肝外征象。急性期患者较少合并脾大、食管胃静脉曲张等征象。MRI 的典型表现包括：平扫表现为肝脏体积增大和大量腹水，肝脏信号不均，3 支肝静脉纤细或显示不清；T2 加权成像表现为片状高信号，呈“云絮”状。MRI 动态增强扫描表现为动静脉期不均匀强化，呈“花斑”状，延迟期强化更明显。发现典型CT 或MRI 征象者，即可确诊为PA-HSOS。同时，需排除其他已知病因引起相似肝损伤的疾病，如巴德吉亚利综合征（BCS）、失代偿期肝硬化、感染、酒精性肝损伤及其他药物性肝损伤等。(https://www.daowen.com)

对于实验室和影像学检查不典型的疑诊患者，可行肝脏活组织检查获取病理支持，PA-HSOS 典型病理改变为肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落，肝窦显著扩张、充血。若患者合并大量腹水，经皮肝穿刺活检风险较大。此时，有条件的单位可采取经颈静脉肝活检术，安全性较高。还可联合测定肝静脉压力梯度（HVPG）评估门静脉高压情况。对于临床怀疑PA-HSOS 的患者，如无法获得明确服用含PA 植物史，可行血清吡咯蛋白加合物（PPAs）检测，其具有溯源性诊断价值。PPAs 水平越高，预后越差。