PA-HSOS 与巴德吉亚利综合征（BCS）的鉴别要点

BCS 是由各种原因的肝静脉和肝后段下腔静脉阻塞，导致肝静脉血流受阻而继发的一类疾病。急性期患者主要表现为肝区疼痛、肝大、黄疸、顽固性腹水和（或）双下肢水肿等。临床上诊断BCS 主要依赖影像学检查，超声可见下腔静脉近心端和（或）肝静脉有狭窄或闭塞，常伴有尾状叶肿大、肝静脉间交通支形成、第三肝门开放等特征性表现。病理学在光学显微镜下主要表现为梗阻性淤血性改变，缺少内皮细胞损伤、窦周和小叶间静脉纤维化和胶原蛋白沉积。PA-HSOS 时，肝脏肿大压迫下腔静脉造成其狭窄，但肝静脉变细且不具备肝静脉间交通支是其与BCS 的重要区别。对于一些诊断困难或者疑似病例还可以通过下腔静脉造影或HVPG 测定来进一步明确诊断。虽然BCS 和PA-HSOS临床表现相似，但两类疾病的发病机制与治疗不尽相同，因此，鉴别诊断显得尤为重要。(https://www.daowen.com)