◎实验室检查及辅助检查

◎实验室检查及辅助检查

血常规:WBC 2.48×109/L,NE 1.39×109/L,HGB 130g/L,PLT 41×109/L,CRP 1.21mg/L。生化:ALB 21g/L,TBIL 77.3μmol/L,TBIL 23.8μmol/L,ALT 30U/L,AKP 147U/L,GLU 6.28mmol/L,CHOL 6.83mmol/L。凝血功能: PT 17.7s,PTA 57.00%,INR 1.47,APTT 42.0s,FIB 1.39g/L,AT-Ⅲ 31.2%。乙肝两对半定量:HBeAb 0.18S/CO,HBcAb 6.13S/CO,余项阴性。高灵敏HBV DNA 定量:<20U/ml。HIV、梅毒、丙肝抗体:阴性。自身抗体(9 项)组合:阴性。肿瘤指标:AFP 及异质体+异常凝血酶原检测糖链抗原199 22.18U/ml,余项阴性。EB病毒抗体:EB 病毒衣壳抗原IgG 抗体阳性,EB 病毒核抗原IgG 抗体阳性,余阴性。大便隐血:阴性。尿常规:尿胆原 1+。糖化血红蛋白-NGSP:6.9%。糖化血红蛋白-IFCC: 51.0mmol/L。特殊蛋白四项:α1-酸性糖蛋白 0.150g/L,抗胰蛋白酶 0.81g/L,转铁蛋白 1.06g/L,铜蓝蛋白 0.130g/L。免疫球蛋白:免疫球蛋白G 20.40g/L,补体C3 0.25g/L,补体C4 0.034g/L,转铁蛋白 1.05g/L。尿铜:141.11μg/24h(参考值:0~100μg/24h)。K-F 环:可疑阳性。微量元素五项:全血铜 8.0600μmol/L,正常。

男全腹彩超:①肝内声像符合肝硬化表现伴门脉高压、侧支循环建立及巨脾。②胆囊壁水肿。③前列腺增大。④未见腹水。心脏彩超:①房室大小结构及室壁运动未见明显异常。②左心室整体收缩功能正常。肺部CT 平扫:双肺纹理稍增多、增粗。颅脑CT 平扫:①颅脑平扫未见明显占位性病变。②双侧筛窦及上颌窦炎症。上腹部MR 平扫+增强:①考虑肝硬化改变。②食管下段-胃底静脉、脾静脉及脐静脉曲张。③脾脏增大,腹水。④胆囊壁增厚。肝穿刺病理:肝硬化(G1S4)伴肝静脉流出道狭窄改变,结合临床病史和实验室检查病因考虑Wilson肝病,必要时建议行基因检测,同时建议影像学检查肝静脉流出道情况。肝穿刺病理补充:(特殊染色补充结果)罗丹宁染色显示部分肝细胞内常见铜颗粒;维多利亚蓝染色显示个别肝细胞内查见铜结合蛋白。(见图15-1 至15-4)

图示

图15-1 肝穿刺组织病理(一)

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图15-2 肝穿刺组织病理(二)

二次肝穿刺,显示典型的结节性肝硬化(40×)。(https://www.daowen.com)

经颈静脉穿刺肝组织破碎,局灶区域显示假小叶形成(200×)。

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图15-3 肝穿刺组织病理(三)

部分区域肝细胞完全脱失伴间质出血,提示急性肝损伤或缺血(200×)。

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图15-4 肝穿刺病理(四)

罗丹宁染色显示肝硬化结节周边部分肝细胞内铜颗粒沉积(箭头所示)(400×)。