淀粉样变的定义

淀粉样变是由可溶性血清淀粉样物质以不溶性纤维形式沉积于细胞外间质中引起的一组疾病。淀粉样物质主要由非纤维性糖蛋白-血清淀粉样蛋白P 成分（serum amyloid P component，SAP、葡糖聚氨酶（黏多糖）及各种纤维样蛋白组成，其中SAP 是构成淀粉样沉积的主要成分。淀粉样沉积物用刚果红染色后在光镜下观察为砖红色的无定形物质，在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象。淀粉样变在有机体中的分布可以是全身性的，也可以是局部性的。临床上最常见的是继发性和原发性淀粉样变。原发性淀粉样变即淀粉样轻链型（AL 型），临床少见，由于其临床表现复杂多样且无特异性，常常被延误诊断。AL 型淀粉样变主要累及肝脏、脾脏、心脏、周围神经和肾脏。继发性淀粉样变又称“淀粉样A 蛋白型（AA 型）”，是一种典型的最常见的、慢性炎症性疾病的并发症，其主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染。(https://www.daowen.com)