肝淀粉样变诊断标准

由于实验室检查缺乏特异性指标，病理检查成为确诊的依据。光学显微镜下观察到HE 染色呈粉红色，刚果红染色呈橘红色的淀粉样物质时才可确诊为淀粉样变性。但文献报道肝穿刺易出血［2］。这可能是由于淀粉样物质沉积于肝血管壁，使血管脆性增加，且淀粉样纤维亦可与凝血因子Ⅹ结合，导致凝血功能的下降，增加出血风险［3］。本例肝淀粉样变性以“黄疸、体重减轻、肝大，肝功能异常以ALP 升高”为主要表现，与多数报道一致［4，5］。其他文献报道当出现下列特征时需考虑肝淀粉样变性：①临床发现体重减轻、肝肿大、肝功能轻度异常，影像学亦提示肝脏增大，密度不均匀，回声致密，排除酒精性肝病、脂肪肝、病毒性肝炎及自身免疫性肝炎等其他肝病，伴有碱性磷酸酶增高。②有脾功能低下的证据时（例如外周血涂片上有Howell-Jolly 小体），以及血清或尿液中有单克隆蛋白，或两者兼而有之。③伴有其他系统受累，常见点为肾脏［6］、心脏［7］。④多发性骨髓瘤并发淀粉样变亦常见，10%～20%的多发性骨髓瘤合并有淀粉样变。(https://www.daowen.com)

本例患者到中后期出现肌酐升高，尿蛋白阳性，因未做肾穿刺，不能排除是否合并肾脏淀粉样物质沉积。入院后查心脏彩超提示左心室壁增厚，患者无高血压疾病，考虑可能合并心脏淀粉样物质沉积。患者整个病程中反复出现腹水，而影像学未提示肝硬化，目前考虑反复腹水与肝窦淀粉样蛋白压迫导致门静脉压力升高相关［2］。本例患者肝功能特征为TBIL 升高，以DBIL 为主，ALP、GGT 升高明显，肝组织病理可见肝细胞及毛细胆管淤胆，肝脏影像学排除肝外梗阻性黄疸，考虑存在肝内胆汁淤积，与文献报道肝淀粉样变性可致胆汁淤积一致［8-10］。肝穿病理提示部分胆管内中细粒细胞浸润伴胆管破坏，考虑存在胆管感染，目前未见肝淀粉样变性导致胆道感染的报道，其原因尚待进一步研究，考虑胆管感染与胆汁淤积可能有关。