◎治疗经过

入院后予以“恩替卡韦”抗病毒，保肝、制酸护胃，促进胃肠动力等治疗，症状改善，但巨脾病因不明，完善相关检查，并请血液科会诊，考虑巨脾（遗传性球形细胞增多症？），并建议切脾，故转外科进一步手术切除治疗。术中见脾脏明显充血肿大，质中，40cm×35cm×15cm。肝活检组织+脾脏术后病理：①（肝活检组织）镜下见肝小叶结构紊乱，肝窦内及汇管区见多量异型淋巴细胞弥漫浸润性生长，瘤细胞形态单一，核咖啡豆样，胞浆透明、粉染。（图31-3）。②（脾脏）镜下见异型淋巴样细胞弥漫性浸润红髓，并可见散在分布的血湖，瘤细胞形态单一，核咖啡豆样，胞浆透明、粉染，伴多处凝固性梗死灶。脾脏周围见少量胰腺组织，镜下形态学大致正常。淋巴结结构大致存在，淋巴窦显著扩张，其中可见部分非典型细胞。结合形态学及免疫组化结果，考虑淋巴造血系统肿瘤，倾向毛细胞白血病（见图31-4）。

图31-3　肝组织活检

图A：HE 染色显示形态一致的“毛细胞”串珠状或簇状累及肝血窦（400×）。图B：免疫组化显示CD20 阳性的形态一致的“毛细胞”串珠状或簇状累及肝血窦（400×）。(https://www.daowen.com)

图31-4　脾脏术后病理

图A：HE 染色显示形态一致的“毛细胞”弥漫累及红髓伴“血湖”形成（400×）。图B：免疫组化显示CD20 阳性肿瘤细胞弥漫性累及脾脏（200×）。