◎治疗过程

予“复方甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、熊去氧胆酸、乙酰半胱氨酸、人血白蛋白、头孢噻肟钠、马来酸氯苯那敏”治疗，症状无明显改善。

进一步完善检查，免疫学指标：IgE 497.0U/ml，免疫球蛋白亚类Ig G4 ＞55.6g/L。2017年10月19日上腹部MR平扫+增强：①肝门区胆管可疑轻度强化影，MT 待排，详请结合临床。②肝内多发囊肿。③胆囊未见显示，肝内胆管稍扩张。④胰腺所见（扫及胰腺稍饱满，T2WI 及DWI 序列胰腺信号弥漫增高，胰管未见明显扩张，增强扫描未见明显异常强化影），自身免疫性胰腺炎？⑤双肾囊肿；双肾所见，详请结合临床。⑥肝门区淋巴结影（见图34-1 至图34-4）。根据临床症状、最新检查结果，予以修正诊断为“肝门区胆管强化影：MT 待排，IgG4相关性胰腺炎（？）”，请肝胆外科会诊考虑肝门部胆管癌可能性大，建议转肝胆外科治疗，并将手术获益及风险告知患者及家属。其表示理解，但要求先予药物保守治疗。

后续治疗方案据患者血IgG 78.9g/L、IgG4 ＞55.6g/L，MR 提示自身免疫性胰腺炎（？）考虑该病可能性大，拟行免疫抑制治疗。与患者及家属充分沟通，讲明病情及糖皮质激素药物可能的副作用，表示知情同意后加用“甲泼尼龙（起始剂量20mg qd，2 周后减为15mg qd）”抑制免疫反应，“奥美拉唑”预防消化道出血、“胸腺法新”提高免疫力、“骨化三醇”促进肠道钙吸收等治疗。

图34-1　肝门区胆管可疑轻度强化影（胆管壁增厚）（箭头所示）

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图34-2　T2WI 右肝内胆管稍扩张

图34-3　DWI 胰腺弥漫性肿大，信号增高

图34-4　T2WI 胰腺弥漫性肿大，主胰管未见扩张