一、概论
上腔静脉梗阻（SVCS）是指因各种原因所引起的上腔静脉阻塞或狭窄，导致上腔静脉系统血液回流障碍的一系列临床综合征。其特点为上腔静脉系统的静脉压升高和颈胸部代偿性的侧支循环形成。此外，对于继发性上腔静脉梗阻尚有引起上腔静脉阻塞的原发疾病的多种表现。由于病因不同，预后也各有差异。
（一）流行病学
早在1757年William Hunter首次报道由梅毒性升主动脉瘤压迫所致的SVCS。经历了200多年的发展，尤其是21世纪以来，人们对此综合征的研究进展很快。1949年Mcintire报道了502例SVCS，1981年Schrauf-angel报道了107例小儿病例；随着人们对此病认识的深入，在治疗方法上也在进行不断地探讨。1917年Skillen首先应用上腔静脉旁路分流术治疗SVCS，以后各种旁路分流术得到广泛的应用。1961年Shramel等开始利用大隐静脉转流术治疗SVCS获得成功。在我国此病也不少见，而且治疗方法不断改进。1962年、1964年陆林及尹良培等先后应用人造血管治疗SVCS均获得成功。1962年张振湘等开始应用大隐静脉治疗4例SVCS，获得了满意的疗效；1981年顾恺时等报道了28例SVCS，并对其中4例由慢性静脉炎所致SVCS行手术治疗，用带不锈钢环人造血管替代上腔静脉，术后随访10年以上，发现远期疗效满意。1988年孙金星等报道了应用大隐静脉、人造血管与经戊二醛处理后的新生儿脐带静脉，分别为5例SVCS进行6次转流或上腔静脉重建术，疗效满意。1992年汪忠镐等报道了37例SVCS患者，并对其中23例施行了手术治疗，首创用大网膜静脉与颈部静脉转流术，使淤滞血液经大网膜静脉、经门静脉回流至右心房，行2例手术均获成功，并结合自己的经验，提出了较完整的手术原则。随着医学不断发展，诊断技术的不断提高，对本类疾病的治疗手段也将更加完善。
（二）解剖与生理特点
上腔静脉管壁较薄，且压力较低，它位于胸骨与脊柱之间，垂直于胸部正中线的右侧，其长度不定，变动在4～6.5cm，它可分为心包外部（上段）和心包内部（下段）：在第1胸肋关节后方由左右无名静脉汇合而成，至第3肋软骨后方注入右心房；上腔静脉位于升主动脉的右侧稍后方，与其紧邻；气管与支气管紧靠上腔静脉的后方，上腔静脉在奇静脉汇入处的下面与右肺门相邻。左无名静脉的前面为胸腺所遮盖，胸腺的大小与患者的年龄有关，且接触面有显著的差异；后面与无名动脉相接触，同时部分与颈总动脉相接触，其下面直接贴邻于心包。右无名静脉的后方紧贴于自无名动脉发出的颈总动脉和锁骨下动脉的分叉部，同时也与迷走神经干相贴邻；纵隔胸膜以及位于该处的心包膈血管及右膈神经直接贴邻于无名静脉及上腔静脉干的外侧面。奇静脉位于脊柱的右侧，沿脊柱的右前方上行，绕过肺门上方，进入上腔静脉再汇入右心房。
纵隔淋巴结与上腔静脉及无名静脉关系较密切且很重要，上纵隔有两条重要的淋巴结链：右前纵隔及右气管侧链，围绕在上腔静脉及无名静脉的周围；在奇静脉的周围也有淋巴结包绕，其中最重要的一个淋巴结称为奇静脉淋巴结，位于奇静脉弓的上方。
上腔静脉主要收集隔以上静脉系统的血液回流；因此，当上腔静脉阻塞时，会引起上半身血液回流障碍，导致一系列临床综合征。围绕上腔静脉及其主要属支的纵隔淋巴结主要收集右肺、气管下段及近侧支气管、食管胸段和左肺下部淋巴液及横膈、纵隔胸膜、心脏（包括心包）及胸腺的淋巴液，故这些部位的肿瘤或炎性疾病常可波及这些淋巴结，肿大的淋巴结会压迫或侵袭上腔静脉及其主要分支，导致上腔静脉系统的狭窄或阻塞。
（三）病因病理
1.病因 从上腔静脉的解剖及生理特点我们知道，当上腔静脉及其主要属支的周围有肿瘤生长或周围淋巴结肿大时，均可挤压上腔静脉造成静脉血液回流受阻。不同原因所致的上腔静脉管腔阻塞同样引起此种病变。人们习惯于将SVCS病因分良性、恶性两大类；但又因年龄及地区的不同而有差异。就成年人来说，恶性肿瘤是最常见的原因，所占比例各家报道不一致，为30%～97%。肺癌占65%～75%；淋巴瘤占15%；实体瘤的纵隔淋巴结转移7%。良性病变占3%～70%，主要为前上纵隔的病变，包括各种急慢性纵隔炎、梅毒、结核、胸内甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤、囊状淋巴瘤、皮样囊肿、升主动脉瘤等。心脏疾病，如心脏黏液瘤、缩窄性心包炎及心脏外科手术后；肺部疾病及外伤。产褥感染并发盆腔静脉血栓，可通过椎静脉丛到达上腔静脉所形成的栓塞也可导致上腔静脉阻塞。在儿童及青少年中，先天性心脏病，心血管疾病术后粘连是主要原因。在西方发达国家，由于心导管的广泛使用，使上腔静脉血栓形成的并发症明显增多；在我国此种原因近年来也有增加的趋势。
此外，我们在临床上发现有些患者既没有恶性肿瘤，或没有纵隔炎症，也没有上述其他原因，而是不明原因造成上腔静脉系统管壁纤维性增生，患者伴有或不伴有血栓形成，因而我们称之为原发性上腔静脉梗阻；而将由其他各种原因压迫上腔静脉，或由其他原因损伤上腔静脉壁致血栓形成，或各种原因造成上腔静脉梗阻所致的上腔静脉梗阻或狭窄，称为继发性上腔静脉梗阻。前者系由上腔静脉系统管壁本身病变，造成管腔闭塞或狭窄。由于原发性上腔静脉梗阻与继发性上腔静脉梗阻在治疗原则上和预后均有差异，因而有必要将它们区别对待。
2.病理 无论何种原因引起的上腔静脉阻塞，均可造成上半身静脉性充血而出现一系列病理生理变化；而且静脉性充血的结局与影响视瘀血持续时间的长短、发生快慢，以及侧支循环能否及时建立而不同。短暂的瘀血在引起瘀血的原因除去后，瘀血可以消退。水肿可被吸收，瘀血组织可以恢复正常。若瘀血时间持续过长，则局部组织的结构和功能可有不同程度的损害，如实质性器官的主要细胞可以发生萎缩、变形，甚至坏死消失，并逐渐为纤维组织所代替，瘀血器官因而变硬变小。所以，对上腔静脉梗阻的治疗要认真对待，积极处理。(https://www.daowen.com)
侧支循环的建立对静脉性充血的结局和预后有密切关系，而侧支循环是否充分要根据静脉梗阻发生的缓急来决定。原发性上腔静脉梗阻由于起病隐匿，病程长，阻塞速度慢，因而侧支建立较充分，症状也相对轻些，故在临床上经常发现：当患者出现经胸壁静脉曲张时，头颈部及上肢肿胀有减轻的感觉；继发性上腔静脉梗阻病程短、起病急，侧支建立不充分，有的患者在未完全建立侧支循环之前即因呼吸困难或脏器功能衰竭而死亡；因此这也为我们手术治疗的必要性提供了依据。
当上腔静脉阻塞后上腔静脉系统血液回流主要通过以下4条途径进入心脏。
（1）胸廓内静脉通路：由胸廓内静脉与腹壁上、下静脉、膈肌静脉、肋间静脉、胸腔前后静脉等沟通，向奇静脉和髂外静脉回流，从而沟通上、下腔静脉。
（2）椎静脉通路：椎静脉丛与肋间静脉及腰、骶静脉沟通，部分血流引入胸廓内静脉通路，另一部分则引入奇静脉通路。当奇静脉阻塞时，此通路显得特别重要。
（3）奇静脉通路：奇静脉、半奇静脉、副半奇静脉、腰升静脉和腰静脉等，沟通上、下腔静脉；部分血液来自胸廓内静脉，另一部分来自椎静脉部分。当阻塞平面位于奇静脉开口以上的上腔静脉时，则表浅侧支循环血流方向正常，可经此回流至右心房，此时奇静脉扩张，成为上腔静脉血液回流的重要途径。当阻塞平而位于奇静脉开口处或以下时，血液方向倒流，通过侧支循环，经腰静脉回流至下腔静脉；此时奇静脉变细，成为一条相对不重要的侧支通路。
（4）胸腹壁静脉通路：由胸外侧静脉、胸腹壁静脉、腹壁浅静脉及旋骼浅静脉组成，血液经大隐静脉流入股静脉。此通路的静脉大多是浅表的，当其曲张时易被发现，故具有重要的临床意义。
尽管SVCS存在着上述的侧支循环，使上腔静脉系统的血液可部分地回到心脏，但是这些通路远远达不到上半身静脉回流的要求，因而就出现了静脉性充血，引起颜面部及上肢水肿，颈部变粗，静脉压上升，并代偿性地出现颈胸部浅静脉曲张；即使这样，仍不能缓解头颈部静脉的压力，造成脑血管瘀血，脑压升高，轻者可仅有头晕，重者则会出现昏迷；患者无法平卧，更不能低头弯腰，并可出现呼吸困难，端坐呼吸；有时可伴有球结膜水肿等一系列上腔静脉系统病理变化。如伴有下腔静脉病变者，则症状更加严重，且伴有下腔静脉系统的病理变化，如双下肢静脉血液回流受限，静脉压升高、水肿，严重者可出现肝门静脉压高症状，腹腔积液、肝脾大等。
（四）临床分期
根据病情的严重程度，Soler将SVCS分为三度：Ⅰ度：颜面部和（或）上肢轻度水肿；Ⅱ度：颜面部和（或）上肢水肿，活动时有呼吸困难，无神经系统症状；Ⅲ度：明显的颜面部和（或）上肢水肿，休息时也有呼吸困难和（或）伴有神经系统症状。
根据静脉梗阻的程度，结合Standford的分型和临床资料将SVCS分为5型：Ⅰ型：上腔静脉部分梗阻（﹤90%），伴有奇静脉与右心房通路开放；Ⅱ型：上腔静脉几乎完全梗阻（﹥90%），伴有奇静脉顺行向右心房血流；Ⅲ型：上腔静脉几乎完全梗阻，伴奇静脉逆流；Ⅳ型：上腔静脉完全梗阻，伴有一个或多个大的上腔静脉分支及奇静脉系统阻塞；Ⅴ型：上、下腔静脉均有阻塞。