四、诊断

此病诊断容易，特点是多从14～16岁青少年开始，女性占绝大多数。皮肤发绀多限于手套和袜套区，呈持久性均匀性，冬重夏轻。末梢动脉搏动正常。在诊断时，应与以下情况和疾病鉴别：

1.血管收缩型健康人　健康人有3种血管神经类型，四肢末梢皮温差距较大。手指皮温是舒张型36℃、收缩型22℃、中间型31℃，足趾皮温分别是34℃、21℃和28℃。收缩型人多畏寒怕冷，两手皮温冷天“冰凉”，热天也明显低于其他两型人。此型人正常皮色，即使有发绀色也很轻微而且短暂。

2.雷诺现象　此病多发生于青中年女性，皮色特点是在寒冷或精神紧张时，手指皮色有苍白→发绀→潮红→正常间歇性变化，此称雷诺现象。多无其他原发性疾病，也有由结缔组织病，特别是系统性硬皮症继发，且有手指硬皮症（皮厚硬、指关节活动受限等）特有表现。(https://www.daowen.com)

3.慢性冻疮综合征　双手连年反复冻疮及有团块状硬皮症为特点，不难与手足发绀症相鉴别。

4.蓝指（趾）综合征　这是以掌指（趾）动脉急性血栓栓塞为主的疾病，原发病包括高血脂，血液高黏滞和易栓症，糖尿病，AS和ASO等20多种疾病均可引发此征。特点是急性发病，单或多指（趾）皮肤呈紫蓝，多剧烈。明显疼痛，指（趾）腹萎陷或肿胀。举手、握拳和手压试验阳性（苍白）。如果有大中动脉疾病，末梢动脉搏动消失。此征在青少年中罕见。根据上述特点就不难鉴别。

5.心肺功能不良　先天性心、肺疾病，特别是发绀性心脏病，四肢末梢和颜面会出现持续发绀颜色。只要注意心肺功能不全的临床表现，就很容易作出手足发绀症诊断。