【临床表现】

1.还原血红蛋白增多。

（1）中心性发绀：全身性发绀，除四肢与颜面外，也见于黏膜（包括舌与口腔黏膜）和躯干，皮肤温暖。主要见于有心肺功能不全的疾病和右-左异常分流的先天性心脏病，除发绀外常有心悸、咳喘等症状。

（2）周围性发绀：发绀最常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，因周围血流障碍，局部皮肤温度低、发凉，按摩或加温使其温暖，发绀可消失，此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫亦不消失。此外，因静脉回流障碍所致者，有体循环静脉淤血表现，或局部引流发绀部位有静脉迂曲、怒张或压痛；而由肢体或末梢动脉阻塞与痉挛所致者，局部冰凉、苍白或与青紫并存，动脉搏动减弱或消失。真性红细胞增多症，除肢端、口唇发绀外，颜面和大、小鱼际呈紫红色，结膜充血，外周血红细胞与血红蛋白显著增高。

（3）混合性发绀：以上两种并存，见于心力衰竭（左心、右心和全心衰竭）或前述心肺疾病合并周围循环衰竭者。

2.血液中存在异常血红蛋白衍化物。(https://www.daowen.com)

（1）药物或化学物质中毒所致高铁血红蛋白血症：发绀急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减，血液呈深棕色，暴露于空气中也不能转变成鲜红色，分光镜检查在618～630nm处可见一黑色吸收光带。若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使青紫消退。

（2）先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，有家族史，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，身体一般健康状况较好。

（3）特发性高铁血红蛋白血症：见于女性，发绀与月经周期有关，为阵发性，机制未明。

（4）硫化血红蛋白血症：发绀持续时间长，可达几个月或更长时间，因硫化血红蛋白一经形成，不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命仍正常；患者血液呈蓝褐色，分光镜检查于630nm处出现吸收光带，有时与高铁血红蛋白血症难以区别，但加入氰化钾后吸收光带消失，即可确定硫化血红蛋白的存在。