【定义】

DPB是以呼吸性细支气管为主要区域的弥漫性疾病，是一种鼻旁窦-支气管综合征，其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症。临床表现为慢性咳嗽、咳痰、劳力性呼吸困难以及喘息，并可导致呼吸功能障碍。常有反复发作的肺部感染，并可诱发呼吸衰竭，多数预后不良。其病理表现为呼吸性细支气管管壁增厚，有大量的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，细支气管管壁、管腔含有大量清晰胞浆的巨噬细胞积聚，炎性病变可延伸至细支气管周围组织。中晚期病变出现近端继发性细支气管扩张症。(https://www.daowen.com)

本病在日本遍及全国各地，无明显的地区分布差异；DPB的发病年龄为10～80岁，各年龄组均可发生，以40～50岁为发病高峰，男女之比为1.4∶1，男性发病率稍高；DPB患者常合并慢性鼻窦炎或既往史（84.8%），并且20%的患者有慢性鼻旁窦炎的家族史；DPB的发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系。DPB在发病的初期常诊断为其他呼吸道疾病，如慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90.0%，而诊断为DPB的仅占10.0%。