病例点评

胃恶性间质肿瘤是一类起源于胃间质干细胞（Caja，卡哈尔间质细胞，ICCs），是C-kit（CD117）原癌基因突变导致酪氨酸激酶持续活化，致使突变的细胞增殖失控所形成的。ICCs是胃唯一表达C-kit和CD34的细胞，而胃恶性间质肿瘤同时也表达上述表型。免疫组化过表达C-kit和CD34，属于消化道间叶性肿瘤。本病可以发生在任何年龄段，55～65岁最多见，发病率为（10～20）/10万，本病发病率低，而以腹部巨大肿块伴腹腔大出血为首要表现罕见报道。生长部位、类型、大小不同，临床表现不同：① 50%～70%腹部包块，伴隐痛不适；② 33.3%消化道出血，有时是致命性大出血；③ 其他如厌食、体重下降、恶心、消化道梗阻、黄疸等。本病发病率低，医师常对其认识不足、缺乏诊断标准，很难在术前确诊。对腹内出血患者除考虑常见的腹内实质脏器损伤、肝癌破裂出血外，还应考虑胃恶性间质瘤破裂出血。确诊依靠组织病理学免疫组化染色CD117、CD34。凡CD117阳性表达或CD117阴性表达而CD34阳性表达且伴有神经、平滑肌双向分化或无分化者均可确诊。手术是治疗局限胃恶性间质肿瘤的重要手段，肿物连同受累胃壁的楔形切除是常用的切除方法。由于肿瘤起源于间质，所以恶性肿瘤转移方式与肉瘤相似，以局部浸润和血行转移为主，而淋巴转移不常见，故不主张广泛性淋巴结清扫。术中无菌操作及术中防止肿瘤破溃是预防血行播散的关键因素。本病对化疗、放疗不敏感。(https://www.daowen.com)

（李山山　马清珠）