病例解析

该患者典型临床表现为消化系统及皮肤表现。以腹泻为主线条，逐渐出现肠外即皮肤的表现。患者腹泻前有进食不洁饮食史，此后出现腹泻，口服药物后曾有一过性好转，再次进食不洁饮食后加重，且口服药物无效，逐渐加重，直至开始发热、便血就诊。腹泻分为渗透性、渗出性、分泌性、动力性。该患者既往无炎症性肠病病史、无消化系统疾病症状，此次发病前有确切诱因，大便呈洗肉水样，大便常规红细胞满视野，考虑为渗出性腹泻所致，存在肠道感染，给予抗感染、调节肠道菌群、静脉营养支持治疗，未再发热，但腹泻仍每日10余次。一般急性胃肠炎无法解释症状持续加重，考虑患者院外曾应用药物治疗，完善艰难梭菌抗原及毒素后，排除抗生素相关性腹泻。因患者腹泻频繁，先完善腹部强化CT提示：结肠壁增厚；阑尾增粗，盆腔少量积液。结肠壁增厚的疾病考虑炎症性肠病、缺血性肠病、结肠肿瘤等疾病的可能。首先考虑急性腹泻脱水使肠壁小血管供血不足导致缺血的可能，给予罂粟碱改善凝血功能，效果不佳，考虑该病的可能性不大。结肠占位通常为局部肠壁增厚，该患者弥漫性肠壁增厚，考虑炎症性肠病的可能性更大。进一步完善结肠镜检查：可见多发深大溃疡，结肠黏膜肿胀明显，患者难以耐受，未至回肠末端。结肠溃疡的诊断问题，常见克罗恩病、淋巴瘤、结核、急性感染等，入院后完善结核斑点试验，排除肠结核、结核性腹膜炎等疾病，巨细胞病毒感染，病理结果进一步排除淋巴瘤，综合考虑克罗恩病可能性大，经激素及英夫利西单抗（类克）治疗后，出院复查结肠镜肠黏膜愈合良好，可见多发炎性假息肉形成（图11-3）。

图11-3　2020年5月6日第三次结肠镜

本例Sweet综合征的诊断明确。该病女性多发，皮损表现为浸润性疼痛性丘疹及斑块，对糖皮质激素治疗敏感。该患者起初入院时无双手疼痛不适，入院后第9天开始出现双手疼痛难忍，起初为右侧拇指及食指针尖样发红，逐渐出现脓疱，并增大。皮肤科医师起初考虑为病毒性疱疹，给予抗病毒治疗及外涂药物后，症状不缓解，且逐渐融合成片。手足外科及烧伤科建议切开引流，定期换药，并行脓液细菌培养+药敏，常见皮肤感染为金黄色葡萄球菌可能性大，两次培养均无细菌生长，且患者疱疹有向肢体近端蔓延趋势，由右手发展到左手。再次联系皮肤科医师考虑该皮肤表现为以下两种疾病。① 坏疽性脓皮病：病因不明，初期多表现为疼痛性、单发或多发的红斑，丘疹、水疱、血疱或脓疱，并可相互融合成紫红色斑块，继而迅速进展为深在的、穿掘性、糜烂化脓性皮损，基底浸润，且伴有潜行性破坏的溃疡边界，愈合后常遗留萎缩性瘢痕及色素沉着。② Sweet综合征：即急性发热性嗜中性皮病，是炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）的一种少见的皮肤表现。与肠病活动有关，20%发生在IBD之前，28%与之同时发生，52%发生在IBD之后。该患者同时发生。SS的主要表现为大小不等的紫红色丘疹或结节，分布在四肢、躯干、手或面部，可融合形成不规则斑块，边界清晰。经激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗后，不留瘢痕（图11-4）。两种皮损表现在疾病早期有相似之处，单凭临床表现难以鉴别。活检病理与典型Sweet综合征的病理表现不完全一致。最终经过激素及生物制剂治疗后，双手皮肤完全恢复，不影响手的功能，最终Sweet综合征诊断成立。该患者在使用激素后，能快速改善Sweet综合征的症状。因此激素被认为是治疗Sweet综合征的“金标准”，皮损常3～9天后消失。该患者右手发病早，皮损严重，左手发病晚，皮损轻，应用激素治疗后，双手疼痛减轻，左手皮损迅速消退，右手于23天后完全恢复正常，综合考虑认为如患者炎症性肠病有肠外表现，应用激素越早，皮损越轻，恢复越快。

克罗恩病合并Sweet综合征在临床上很少见，该病例使我们对炎症性肠病肠外表现有了更深刻的了解。IBD与皮肤表现关系密切又相互影响。一部分皮肤表现在IBD之前，需皮肤科医师警惕IBD的可能；而部分IBD的皮损与肠病活动有关，需提醒患者排除肠病活动的可能。这就要求多学科会诊，做到早诊、早治，最大限度地减轻IBD患者的痛苦。

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图11-4　Sweet综合征患者的皮肤病变全过程

图11-4　Sweet综合征患者的皮肤病变全过程（续）

图11-4　Sweet综合征患者的皮肤病变全过程（续）