病例解析

该患者因典型消化道症状来诊，入院前及入院后复查血常规均提示嗜酸粒细胞计数及比率明显升高，提示嗜酸细胞性胃肠炎（eosinophilic gastroenteritis，EGE）诊断的可能。要诊断EGE，首先需排除其他嗜酸粒细胞增多的继发性原因，常见有感染、药物、过敏反应、结缔组织病、肿瘤及其他少见原因如内分泌疾病爱迪生病、垂体功能不全等，本例患者经筛查感染、自身免疫及骨髓学相关检查无上述相关疾病的表现及证据，行胃肠镜检查组织病理提示嗜酸粒细胞浸润＞25/HP，嗜酸细胞性胃肠炎诊断成立。需要鉴别的疾病还有嗜酸细胞增多综合征（HES），HES除外周血EOS明显升高外，病变不仅累及胃肠道，还广泛累及其他实质器官，如脑、心脏、肾、肺等，其病程短，预后差，本例患者虽伴有外周血EOS明显升高，但不支持HES的诊断。本例患者无过敏性疾病及相关家族史，但发病前有应用克拉霉素及抗癫痫药物情况，不排除本次发病与药物有关。

嗜酸细胞性胃肠炎在临床上比较少见，最早在1937年由KAJISER等提出，其特征是胃肠道嗜酸粒细胞浸润，通常累及胃、小肠和结肠，可伴或不伴外周EOS增多。到目前为止该病的发病机制和病因尚未完全阐明，根据各项临床研究及流行病学资料显示，主要病因可能涉及对变应原的超敏反应，如有哮喘、鼻炎、药物或食物等过敏病史。此外，其诱因可能包括遗传因素、环境因素及药物。根据浸润深度不同，EGE可分为黏膜型、肌型和浆膜型。①黏膜层：EOS浸润黏膜层和（或）黏膜水肿，无 EOS 性腹水或黏膜外层浸润；②肌层：肌层EOS浸润，可有完全或不完全肠梗阻，且无嗜酸性腹水；③浆膜层：EOS浸润浆膜层，有嗜酸性腹水，也包括同时存在黏膜层、肌层和浆膜层受累者。EGE的临床症状根据累及部位及浸润深度的不同而有所区别。浅表黏膜层受累时，临床表现常为腹痛、恶心、呕吐、腹泻、腹胀、蛋白质丢失及营养不良、体重减轻等；累及肌层时，常导致胃肠道运动功能受损，表现为肠梗阻等；当累及浆膜层时，常有腹水发生。有研究显示，EGE的发病机制涉及由内向外的途径，最初可能涉及黏膜，随着病情进展向更深层次浸润。EGE内镜下常见表现为黏膜红斑、充血水肿、糜烂、溃疡、息肉等，但缺乏特异性。本例患者以腹痛、腹泻为主要表现，腹部CT提示多发肠壁增厚，胃肠镜提示黏膜水肿、充血，考虑该患者为黏膜型。约有30%的EGE患者病情可自行缓解，但有效的持续治疗仍然十分重要，可预防疾病的再次复发。目前，EGE 的治疗方案主要为去除过敏因素及类固醇药物治疗。推荐泼尼松龙初始剂量20～40mg/d口服，持续用药1～2周后根据症状缓解情况逐渐减量，并低剂量（5～10mg/d）维持治疗避免复发的方案。本例患者初始给予抑酸、补液、抗感染等治疗，患者症状及血常规无明显改善，后加用泼尼松30mg/d口服，5天后腹泻明显减轻，10天后嗜酸粒细胞计数及比例恢复正常，于2017年8月21日出院，院外泼尼松逐渐减量，后10～15mg/d口服维持治疗。2020年自行停用激素1个月后症状反复1次，加用泼尼松口服后很快控制出院，目前继续应用泼尼松10mg/d维持治疗中，病情未再反复。(https://www.daowen.com)

EGE在临床上不常见，且病因不明，临床表现多样，症状与其他胃肠道疾病存在很多相似之处，许多非专科医师对该疾病认识不足，因此EGE的误诊率及漏诊率相对较高。通过该病例我们提高了对EGE的认识，对于长期无法解释的以腹痛、腹泻等慢性胃肠道症状就诊的患者，即使血常规无明显嗜酸粒细胞明显增多，也要考虑EGE的可能，给予相应的影像学、内镜等检查，相信随着对EGE认识的不断提高，其确诊率会逐渐增加，治疗方案也会逐步完善。