病例解析

2026年08月10日

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病例解析

患者为老年男性，主诉尿黄、黄疸20天；结合肝功能结果，考虑梗阻性黄疸；患者无腹痛、发热、畏寒等细菌感染及胆系结石梗阻征象，可排除胆管结石导致梗阻性黄疸的可能，需进一步排除胆管疾病导致狭窄引起胆汁排泄障碍的可能。胆管狭窄常见病因为胆管肿瘤、炎性狭窄及原发性硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎属于自身免疫性肝病的一种。临床上自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）及这三种疾病任何二者之间的重叠综合征；遗传易感性是自身免疫性肝病的主要因素，在此基础上病毒感染、药物和环境因素可能是促发因素；这些疾病的共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时，血清中可发现与肝脏有关的自身抗体。原发性硬化性胆管炎是一种以胆管进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病，可累及肝内和肝外胆管；PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，最终演变为终末期肝病，其临床表现多样，60%～80%的PSC患者可并发炎症性肠病，约20%的患者可并发胆管癌；其诊断主要有三点：① 典型胆汁淤积的生化表现；② 胆管影像学检查显示多灶性狭窄和节段性扩张；③ 除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。实验室检查方面最常见的生化异常是ALP升高，60%的患者伴有IgG水平中度升高，PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）等，一般为低滴度阳性，对PSC均诊断价值不大。国内外共识推荐，对于PSC确诊患者，建议行结肠镜并行活组织检查评估结肠炎情况；经肠镜或组织学诊断为结肠炎的患者，建议每年复查结肠镜；无结肠炎表现者，每3～5年行1次结肠镜检查。分析该患者原发性硬化性胆管炎的诊断。支持点为：① 非高龄，以黄疸、尿黄为主，无腹痛、发热及明显体重下降等恶性消耗征象；② 行PET-CT检查未见胆系扩张，其走行区未见异常密度影及异常FDG代谢，不支持恶性疾病诊断；③ 近2个月出现大便不成形，可能合并存在炎症性肠病。不支持点为：① 患者病程较短，大便不成形、黄疸及尿黄仅近2个月时间，不符合原发性硬化性胆管炎慢性迁移性病程特点；② 影像学检查见胆系扩张和狭窄，以肝外胆管明显，胆总管下端壁厚为主，而原发性硬化性胆管炎特征性病变为肝内胆管“枯树枝样”或“串珠样”改变，肝内外胆管同时受累的比例仅占10%左右；③ 该患者自身抗体、免疫指标、病毒指标均正常；④ CA199明显升高，多见于胰腺、胆管肿瘤性疾病，当然严重的胆胰周围炎症也可造成升高，多可随着炎症缓解而降低；⑤ 患者完善结肠镜检查未见炎症性肠病表现，所见肠黏膜无明显异常。综上考虑为恶性胆管癌的可能性大。患者完善ERCP胆管细胞刷检术，刷检结果提示腺癌，最终诊断为胆管癌。

肝外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）是指原发于肝门区左、右肝管至胰段胆总管末端的恶性肿瘤，不包括肝内胆管细胞癌、胆囊癌及壶腹癌。临床上肝外胆管癌分为上、中、下三段，胆囊管与肝总管汇合处以上为上段胆管，从肝总管下端包括胆囊管、胆总管、胆总管汇合部至胰腺上缘间胆管为中段胆管；胰腺上缘以下胰段胆管为下段胆管。从病理上分为结节型、乳头型、浸润型。肝外胆管癌的具体病因不详，可能与原发性硬化性胆管炎（PSC）、慢性溃疡性结肠炎、胆结石、先天性肝脏纤维化或多囊性疾病，肝内胆管囊肿、胆总管囊肿致胆管癌的发病率增加相关；临床表现上，黄疸是肝外胆管癌的常见症状，出现黄疸多属晚期，常失去手术时机。此外可出现不同程度的乏力、食欲缺乏、上腹部饱胀感等。胆道系统的酶学检查对胆管癌诊断有一定意义，ALP和GGT升高，后者更为敏感，但需要排除其他病因导致的胆系酶学升高，血清肿瘤标志物CA199在胰腺、胆道、肝及食管、胃肠等部位恶变时，其浓度升高，特别在胰腺癌、胆管癌中阳性检出率最高，55%～90%的胆管癌和74%的胆囊癌患者CA199值明显升高，故对于CA199值升高患者要重视此指标的提示意义。本例患者影像学诊断不甚明确，但CA199升高明显，应高度怀疑恶性肿瘤。血清学检查ALP、GGT联合CA199检测对胆管癌的诊断有很大意义。影像学检查有B超、CT、MRCP及ERCP等，MRCP是无创性胆道影像学检查技术，能充分显示胰胆管的解剖形态，对病变范围、梗阻远近端的形态和梗阻端的形态均可较好地显示，有助于确认胆道梗阻的存在及部位，并可以显示胆管占位、形态及与毗邻器官的关系等，提高对肝外胆管癌诊断的准确率。ERCP不仅借助造影显示胰胆管的病变和胆管癌近端的X线表现，还能直视乳头病变并治疗，同时可进行细胞刷检、活检、胆胰液分析，定性准确率高于CT，主要表现为胆管远端不完全梗阻，梗阻近端扩张，肝内胆管扩张迂曲呈不规则状或软藤状，完全阻塞者阻塞处呈突然截断，部分患者可呈不规则状，但要注意其刷检阳性率低。PTCD属于创伤性检查，在确定胆管完全性阻塞时其诊断正确率可达100%。IDUS可显示胆管壁的结构层次，胆管腔有无占位，对胆管癌的诊断也具有重要价值。

关于肝外胆管癌的治疗，外科手术切除是获得长期生存的唯一治疗措施，根据肿瘤分型与累及范围对患者采取相应的根治术式，对不能切除的胆管癌应尽可能内、外引流减黄以延长患者的生存期，胆道引流能有效改善肝功能，姑息性胆道引流术仍然是经手术无法根治性切除的肝门部胆管癌手术治疗的重要组成部分，内引流术可以减少长期带管及胆汁流失、胆道感染等并发症，提高患者的生活质量。针对该患者，因肿瘤病变侵犯右肝管、包绕肠系膜上动脉，无根治性切除手术，予以ERCP放置胆管支架完成内引流，后期患者至肿瘤放疗科行放、化疗。(https://www.daowen.com)

值得注意的是，PET为正电子发射断层成像，可以提供功能和代谢等分子信息，CT是计算机断层成像，可提供精细的解剖和病理信息，PET-CT就是将二者完美结合，使两种成像技术优势互补，能对肿瘤进行早期诊断，鉴别肿瘤有无复发，对肿瘤进行分期和再分期，寻找肿瘤原发灶和转移灶，指导肿瘤治疗方案的选择。本例行PET-CT提示未见FDG代谢，未提示恶性肿瘤征象。具有较强的迷惑性。但患者肿瘤标志物CA199明显升高，高度提示肿瘤的可能，磁共振检查结果同样提示肿瘤的可能性大，进一步行ERCP检查发现胆管狭窄，细胞刷检明确腺癌，患者最终诊断胆管癌明确。