31.3　皮肤隆凸性纤维肉瘤病理原则

病理原则

•梭形细胞呈螺旋状或束状排列，通常细胞学异型性极小。

•免疫组化CD34 多为阳性，ⅩⅢa 因子阴性。

•纤维肉瘤样转化（FS-DFSP）表现为较高的细胞密度、细胞异型性、有丝分裂活性（＞5/10 HPF）和CD34免疫染色阴性。(https://www.daowen.com)

•病变不明确者，考虑荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）或常规细胞遗传学Ⅰ型胶原α1（COL1A1；位于17q22）与血小板衍生生长因子β（PDGFβ；位于22q13）易位，以形成癌基因嵌合融合t（17；22）（q22；q13）。

•切除过程中的切缘控制需要 H&E 切片，并辅以CD34免疫组化。

HPF =高倍视野。

NCCN Guidelines Dermatofibrosarcoma Protuberans Version 1.2019 — August 31, 2018 DFSP-A