第一节 脑神经
图2-1 12对脑神经进出脑的部位
脑神经(cranial nerves)为与脑相连的周围神经，共12对(图2-1)。它们的排列序数是以出入脑的部位前后次序而定的，其中第Ⅰ、Ⅱ对脑神经属于大脑和间脑的组成部分，在脑内部分是其2级和3级神经元的纤维束，第Ⅲ～Ⅻ对脑神经与脑干相连。脑干内有与各脑神经相应的神经核，一般运动核靠近中线，感觉核在其外侧。其中第Ⅲ、Ⅳ对脑神经核在中脑，第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经核在脑桥，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核在延髓。只有副神经的一部分从颈髓的上4节前角发出。脑神经按功能可分为：①运动性神经(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对)；②感觉性神经(第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对)；③混合性神经(第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对)。有些脑神经(第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对)中还含有副交感神经纤维。12对脑神经除面神经核下部及舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配外，其余脑神经运动核均受双侧支配。
脑神经的主要解剖及生理功能见表2-1。
表2-1脑神经的解剖及生理功能
一、嗅神经
(一)解剖结构及生理功能
嗅神经(olfactory nerve，Ⅰ)为特殊内脏感觉神经，传导气味刺激所产生的嗅觉冲动，起于鼻腔上部(并向上鼻甲及鼻中隔上部延伸)嗅黏膜内的嗅细胞(1级神经元)。嗅细胞是双极神经元，其中枢突集合成约20条嗅丝(嗅神经)，穿过筛板的筛孔和硬脑膜达颅前窝，终止于嗅球(2级神经元)。嗅球神经元发出的纤维再经嗅束至外侧嗅纹而终止于嗅中枢(颞叶钩回、海马回前部及杏仁核)。一部分纤维经内侧嗅纹及中间嗅纹分别终止于胼胝体下回及前穿质，与嗅觉的反射联络有关。嗅觉传导通路是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传到皮质的感觉通路(图2-2)。
图2-2嗅神经传导通路
(二)病损表现及定位诊断
1.嗅神经、嗅球及嗅束病变 颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔；额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失。
2.嗅中枢病变 嗅中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维。但嗅中枢的刺激性病变可引起幻嗅发作，患者常发作性地嗅到特殊的气味，如臭鸡蛋、烧胶皮的气味。可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤。
3.鼻腔局部病变 鼻腔局部病变往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无关，见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等。
二、视神经
(一)解剖结构及生理功能
视神经(optic nerve，Ⅱ)为特殊的躯体感觉神经，是由视网膜神经节细胞的轴突聚集而成，主要传导视觉冲动。视网膜内的神经细胞主要分三层：最外层为视杆细胞和视锥细胞，它们是视觉感受器，前者位于视网膜周边，与周边视野有关，后者集中于黄斑中央，与中央视野(视敏度)有关；第二层为双级细胞(1级神经元)；第三层为视网膜神经节细胞(2级神经元)。神经节细胞的轴突在视乳头处形成视神经，经视神经孔进入颅中窝，在蝶鞍上方形成视交叉(optic chiasma)，来自视网膜鼻侧的纤维交叉至对侧，而颞侧的纤维不交叉，继续在同侧走行。不交叉的纤维与来自对侧视网膜的交叉纤维合成视束(optic tract)，终止于外侧膝状体(3级神经元)。在外侧膝状体换神经元后再发出纤维，经内囊后部形成视放射(optic radiation)，而终止于枕叶视皮质中枢(距状裂两侧的楔回和舌回)，此区也称纹状区。黄斑的纤维投射于纹状区的中央部，视网膜周围部的纤维投射于纹状区的周边部。在视觉径路中，尚有光反射纤维，在外侧膝状体的前方离开视束，经上丘臂进入中脑上丘和顶盖前区，与两侧动眼神经副核联系，司瞳孔对光反射。
视神经从其构造来看，并无周围神经的神经鞘膜结构，故视神经不属于周围神经。因其是在胚胎发育时间脑向外突出形成视器的一部分，故视神经外面包有三层脑膜延续而来的三层被膜，脑蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围，因此当颅内压增高时，常出现视乳头水肿；若视神经周围的蛛网膜下腔闭塞(炎症粘连等)，则不出现视乳头水肿。
(二)病损表现及定位诊断
1.视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损 视觉径路在脑内经过的路线是前后贯穿全脑的，视觉径路的不同部位损害，可产生不同程度的视力障碍及不同类型的视野缺损(图2-3)。一般在视交叉以前的病变可引起单侧或双侧视神经麻痹，视交叉受损多引起双颞侧偏盲，视束病变多引起两眼对侧视野的偏盲(同向性偏盲)。
图2-3视觉传导通路及各部位损伤表现
A.视神经损害B.视交叉外侧部损害C.视交叉正中部损害D.视束损害
E.视辐射全部损害F.视辐射上部损害G.视辐射下部损害H.枕叶视中枢损害
(1)视神经损害：导致同侧视力下降或全盲。常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起，视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损(中心暗点)，视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲；癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损，称管状视野(图2-3A)。
(2)视交叉损害：①视交叉外侧部损害，引起同侧眼鼻侧视野缺损(图2-3B)，见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；②视交叉正中部损害，可出现双眼颞侧偏盲(图2-3C)，常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。
(3)视束损害：一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲(图2-3D)，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。
(4)视辐射损害：视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏盲(图2-3E)，见于病变累及内囊后肢时。部分视辐射受损出现象限盲，如：视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向上象限盲(图2-3G)，见于颞叶后部肿瘤或血管病；视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲(图2-3F)，见于顶叶肿瘤或血管病。
(5)枕叶视中枢损害：一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象(图2-3H)；枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视；枕叶前部受损引起视觉失认。多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等。
2.视乳头异常
(1)视乳头水肿(papilledema)：为颅内压增高的主要客观体征之一，是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。眼底检查早期表现为视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时视乳头隆起、边缘完全消失及视乳头周边或视网膜上片状出血。见于颅内占位性病变(肿瘤、脓肿或血肿)、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓等引起颅内压增高的疾病。视乳头水肿尚需与其他眼部疾病相鉴别，见表2-2。
表2-2视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别
(2)视神经萎缩(optic atrophy)：表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失，可分为原发性和继发性。原发性视神经萎缩表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰，常见于视神经受压、球后视神经炎、多发性硬化及变性疾病等；继发性视神经萎缩表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板，常见于视乳头水肿及视神经乳头炎的晚期。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩。
知识链接
高血压眼病以视网膜动脉收缩乃至视网膜、视乳头病变为主要表现，表现在视乳头周围4～6乳头直径的部位上，以视网膜灰色水肿，小动脉中心反射增强，动静脉交叉征，鲜红色火焰状出血，棉絮状白斑，黄白色发亮的硬性渗出及黄斑星状图谱为特征。
高血压眼病患者中约70%有眼底改变。眼底阳性率与性别无关，但与患者年龄有比较密切的联系，年龄愈大，阳性率愈高。临床常见的呈慢性经过的高血压病患者中，眼底阳性率与病程长短成正比；病程时间较长者，眼底阳性率亦较高。
三、动眼神经、滑车神经和展神经
(一)解剖结构及生理功能
动眼神经、滑车神经和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称眼球运动神经，其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。
1.动眼神经(oculomotor nerve，Ⅲ) 为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。动眼神经起自中脑上丘的动眼神经核，此核较大，可分为三部分。
(1)外侧核：为运动核，左右各一，位于中脑四叠体上丘水平的导水管周围腹侧灰质中；发出动眼神经的运动纤维走向腹侧，经过红核组成动眼神经，由中脑脚间窝出脑，在大脑后动脉与小脑上动脉之间穿过，向前与后交通动脉伴行，穿过海绵窦外侧壁经眶上裂入眶，支配上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌。
(2)正中核：或称佩利阿(Perlia)核，位于中线上，两侧埃-魏(Edinger-Westphal，E-W)核之间，不成对，发出动眼神经的副交感纤维到达两眼内直肌，主管两眼的辐辏运动。
(3)E-W核：位于正中核的背外侧，中脑导水管周围的灰质中，发出动眼神经的副交感神经节前纤维入睫状神经节交换神经元，其节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，司瞳孔缩小及晶状体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射。
2.滑车神经(trochlear nerve，Ⅳ) 含运动性纤维，起自中脑动眼神经核下端、四叠体下丘的导水管周围腹侧灰质中的滑车神经核，其纤维走向背侧顶盖，在顶盖与前髓帆交界处交叉，经下丘下方出中脑，再绕大脑脚至腹侧脚底，穿过海绵窦外侧壁，与动眼神经伴行，经眶上裂入眶后，越过上直肌和上睑提肌向前走行，支配上斜肌。
3.展神经(abducent nerve，Ⅵ) 含运动性纤维，起自脑桥中部被盖中线两侧的展神经核，其纤维从脑桥延髓沟内侧部出脑后，向前上方走行，越颞骨岩尖及鞍旁海绵窦的外侧壁，在颅底经较长的行程后，由眶上裂入眶，支配外直肌。
眼球运动是一项精细而协调的工作，在眼外肌中只有外直肌和内直肌呈单一水平运动，其他肌肉都有向几个方向运动的功能，既可互相抵消，又可互相协同，以完成眼球向某一方向的运动，保证影像投射在两侧视网膜的确切位置。如上直肌与下斜肌同时收缩时眼球向上，而其内收与外展的力量及内旋与外旋的力量正好抵消；上斜肌与下斜肌协同外直肌外展时，向下与向上的力量及内旋与外旋的力量正好抵消。眼球运动过程中眼外肌的功能也进行相应的协调。如眼球外旋23°时，上直肌变成了纯粹的提肌，下直肌变为纯粹的降肌；眼球极度内旋时，上斜肌则变为降肌，下斜肌变成了提肌。各眼外肌的主要收缩方向是复视检查的基础。
两眼的共同运动无论是随意性运动还是反射性运动永远都是同时和协调的，这就要求与眼球运动有关的所有神经核团间的相互紧密联系，这一功能是通过内侧纵束来实现的。两侧的内侧纵束，上自中脑背盖，下抵颈髓，紧靠中线，沿脑干下行，与皮质下的视觉中枢及听觉中枢(四叠体上丘及下丘)联系，并连接双侧动眼神经核和对侧展神经核，完成视听刺激引起的头及眼向刺激侧不随意的反射性转动。内侧纵束还接收来自颈髓、前庭神经核、网状结构以及来自皮质和基底核的神经冲动。
(二)病损表现及定位诊断
1.不同部位的眼肌损害 根据损害部位不同可分为周围性、核性、核间性及核上性四种眼肌麻痹。如眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔括约肌功能正常，称眼外肌麻痹；相反瞳孔括约肌麻痹而眼外肌正常，称眼内肌麻痹；眼内肌与眼外肌均麻痹，称全眼肌麻痹。
1)周围性眼肌麻痹(peripheral ophthalmoplegia)
(1)动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视(由于外直肌及上斜肌的作用)，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。
(2)滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视。
(3)展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑脚肿瘤或糖尿病等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。
动眼神经、滑车神经及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征。
2)核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia) 是指脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)致眼球运动神经核(动眼神经、滑车神经和展神经核)损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下特点：①双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍；②脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫；③分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害，如动眼神经亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。动眼神经核性麻痹与核下性麻痹的鉴别见表2-3。
表2-3动眼神经核性麻痹与核下性麻痹的鉴别
3)核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia) 病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路，它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。核间性眼肌麻痹多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。主要有以下三种类型：
(1)前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。辐辏反射正常，支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损。双侧内侧纵束位置接近，同一病变也可使双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。
(2)后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭，患侧可出现正常外展动作，辐辏反射正常。
(3)一个半综合征(one and ahalfsyndrome)：侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。
4)核上性眼肌麻痹(supranuclear ophthalmoplegia)核上性眼肌麻痹亦称中枢性眼肌麻痹，是指大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。临床可表现出以下凝视麻痹：
(1)水平注视麻痹：①皮质侧视中枢(额中同后部)受损：可产生两眼侧视麻痹。破坏性病变(如脑出血)出现双眼向病灶对侧凝视麻痹，故表现双眼向病灶对侧共同偏视；刺激性病变(如癫痫)可引起双眼向病灶对侧共同偏视。②脑桥侧视中枢受损：位于展神经核附近的副展神经核，以及旁中线网状结构，发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视，并受对侧皮质侧视中枢控制。此处，破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同偏视。
(2)垂直注视麻痹：上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，上丘的上半部司眼球的向下运动，上丘的下半部司眼球的向下运动。上丘病变时可引起眼球垂直运动障碍。上丘上半部受损时，双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)，常见于松果体区肿瘤。上丘上半部刺激性病变可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象。上丘下半部损害时，可引起两眼向下同向注视障碍。
核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：①双眼同时受累；②无复视；③反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧，这是由于颞叶有纤维与第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经联系的缘故。
2.不同眼肌麻痹导致的复视 复视(diplopia)是眼外肌麻痹时经常出现的表现，是指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。其产生的原因主要是：当眼肌麻痹时患侧眼轴偏斜，注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上不对称的刺激在视中枢引起两个影像的冲动，患者则感到视野中有一实一虚两个影像，即所谓的真像和假像。健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区，视物为实像(即真像)；有眼肌麻痹的患眼则使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上，视物为虚像(即假像)。
复视成像的规律是：一侧外直肌麻痹时，眼球偏向内侧，虚像位于实像外侧；一侧内直肌麻痹时，眼球偏向外侧，虚像位于实像内侧；支配眼球向上运动的眼肌麻痹时，眼球向下移位，虚像位于实像之上；支配眼球向下运动的眼肌麻痹时，眼球向上移位，虚像位于实像之下。复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。临床上可根据复视最明显的方位结合实像、虚像的位置关系来判断麻痹的眼外肌，如右侧外直肌麻痹，虚像在实像外侧，双眼向右侧转动时复视最明显。
3.不同部位损害所致的瞳孔改变
(1)瞳孔的大小：是由动眼神经的副交感神经纤维(支配瞳孔括约肌)和颈上交感神经节发出的节后神经纤维(支配瞳孔散大肌)共同调节的，当动眼神经的副交感神经纤维损伤时出现瞳孔散大而交感神经纤维损伤时出现瞳孔缩小，在普通光线下瞳孔的直径为3～4mm，一般认为瞳孔直径小于2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔散大。①瞳孔缩小：见于颈上交感神经径路损害。交感中枢位于下丘脑(1级神经元)，发出的纤维至C8～T2侧角的脊髓交感中枢(2级神经元)，交换神经元后纤维经胸及颈交感干至颈上交感神经节(3级神经元)，交换神经元后节后纤维经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌及汗腺和血管。一侧颈上交感神经径路损害常见于Horner综合征。如果损害双侧交感神经的中枢径路，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒等。②瞳孔散大：见于动眼神经麻痹。由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时，可首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹。视神经病变失明及阿托品类药物中毒时瞳孔也可散大。
(2)瞳孔光反射异常：见于光反射通路损害。瞳孔对光反射是指受到光线刺激后瞳孔缩小的反射，分为直接光反射和间接光反射。其传导通路为：光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。传导径路上任何一部位损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状体，所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明不出现瞳孔散大及光反射消失。
(3)辐辏及调节反射异常：辐辏及调节反射是指注视近物时双眼会聚(辐辏)及瞳孔缩小(调节)的反射，两者也合称集合反射。调节反射丧失见于白喉(损伤睫状神经)及脑炎(损伤中脑)。辐辏反射丧失见于帕金森综合征(由于肌强直)及中脑病变。
辐辏及调节反射的传导通路是：
(4)阿-罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不规则，光反射消失而调节反射存在。这是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化及带状疱疹等。由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同，所以调节反射仍然存在。
(5)埃迪瞳孔(Adie pupil)：又称强直性瞳孔(tonic pupil)，多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射时，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，而且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复。伴有全身腱反射(特别是膝反射和跟腱反射)减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为埃迪综合征(Adiesyndrome)，其病因和发病机制尚不清楚。
四、三叉神经
(一)解剖结构及生理功能
三叉神经(trigeminal nerve，V)为混合性神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种神经纤维。感觉神经司面部、口腔及头顶部的感觉，运动神经支配咀嚼肌的运动。
1.感觉神经纤维 第1级神经元位于三叉神经半月节，三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处，颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似，含假单极神经细胞，其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支，分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜，分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。其中枢突进入脑桥后，深感觉纤维终止于三叉神经中脑核；触觉纤维终止于三叉神经感觉主核；痛温觉纤维沿三叉神经脊束下降，终止于三叉神经脊束核。三叉神经脊束核是最长的脑神经核，从脑桥至第二颈髓后角，来自面部中央区(口周)的痛温觉纤维止于脊束核的上部；来自面部周围区(耳周)的纤维止于此核的下部。这种节段特点，在临床上有较重要的定位意义。由感觉主核及脊束核的2级神经元发出的纤维交叉至对侧组成三叉丘系上升，止于丘脑腹后内侧核，从丘脑3级神经元发出的纤维经内囊后肢最后终止于中央后回感觉中枢的下1/3区(图2-4)。
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图2-4三叉神经传导通路
(1)眼神经(第1支)：接收来自颅顶前部头皮、前额、鼻背、上睑的皮肤以及鼻腔上部、额窦、角膜与结膜等处的黏膜感觉，经眶上裂入颅。眼神经是角膜反射的传入纤维。
(2)上颌神经(第2支)：分布于眼与口裂之间的皮肤、上唇、上颌牙齿和齿龈、硬腭和软腭、扁桃体窝前部、鼻腔、上颌窦及鼻咽部黏膜等，经圆孔入颅。
(3)下颌神经(第3支)：是混合性神经，与三叉神经运动支并行，感觉纤维分布于耳颞区和口裂以下的皮肤、下颌部的牙齿及牙龈、舌前2/3、口腔底部黏膜、外耳道和鼓膜，经卵圆孔入颅。
2.运动神经纤维 三叉神经运动纤维起自脑桥三叉神经运动核，发出纤维，在脑桥的外侧出脑，经卵圆孔出颅，走行于下颌神经内，支配咀嚼肌(颞肌、咬肌、翼内肌、翼外肌)和鼓膜张肌等，主要司咀嚼运动和张口运动。翼内、外肌的功能是将下颌推向前下，故一侧神经麻痹时，张口时下颌向患侧偏斜。三叉神经运动核受双侧皮质脑干束支配。
3.角膜反射通路 刺激角膜通过以下通路引起闭眼反应：角膜→三叉神经眼支→三叉神经半月神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌(出现闭眼反应)。角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支(眼神经)或面神经损害时，均可出现角膜反射消失。
(二)病损表现及定位诊断
1.三叉神经核性损害
(1)感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，特点如下。①分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在。②洋葱皮样分布：三叉神经脊束核很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面部周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样分布的感觉障碍。常见于延髓空洞症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等。
(2)运动核：一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜，常见于脑桥肿瘤。
2.三叉神经周围性损害 周围性损害包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支的病变。刺激性症状主要表现为三叉神经痛；破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹，张口时下颌向患侧偏斜。多见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状疱疹病毒感染等。
(1)三叉神经半月节和三叉神经根的病变：现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数合并有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。
(2)三叉神经分支的病变：表现为三叉神经各分支分布范围内的痛觉、温觉、触觉均减弱或消失。如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀嚼肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜。
五、面神经
(一)解剖结构及生理功能
面神经(facial nerve，Ⅶ)为混合性神经，其主要成分是运动神经，司面部的表情运动，次要成分为中间神经，含有内脏运动纤维、特殊内脏感觉纤维和躯体感觉纤维，司味觉和腺体(泪腺及唾液腺)的分泌，以及内耳、外耳道等处的皮肤感觉(图2-5)。
图2-5面神经分支及分布
1.运动纤维 运动纤维发自位于脑桥下部被盖腹外侧的面神经核，其纤维行于背内侧，绕过展神经核，再向前下行，于脑桥下缘邻近听神经处出脑。此后与位听神经并行，共同进入内耳孔，在内听道底部，耳神经与位听神经分离，再经耳神经管下行，在面神经管转弯处横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌神经和鼓索神经，最后经茎乳孔出颅，穿过腮腺，支配除了咀嚼肌和上睑提肌以外的面部诸表情肌及耳部肌、枕肌、颈阔肌及镫骨肌等。支配上部面肌(额肌、皱眉肌及眼轮匝肌)的神经元受双侧皮质脑干束控制，支配下部面肌(颊肌及口轮匝肌)的神经元受对侧皮质脑干束控制。
2.感觉纤维 面神经的感觉纤维为中间神经，分为以下两种。
(1)味觉纤维：是感觉纤维中最主要的部分，味觉的第1级神经元在膝状神经节、周围突沿面神经下行，在面神经管内，离开面神经向前走，形成鼓索神经，参加到舌神经(三叉神经下颌支的分支)中，终止于舌前2/3味蕾，司舌前2/3味觉；中枢突形成面神经的中间神经，在运动支的外侧进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起，终止于孤束核(第2级神经元)。从孤束核发出纤维交叉至对侧，位于内侧丘系的内侧上行，终止于丘脑外侧核(第3级神经元)，再发出纤维终止于中央后回下部。
(2)一般躯体感觉纤维：感觉细胞也位于膝状神经节内，接收来自鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤的感觉冲动。这些纤维病变时则产生耳痛。
3.副交感神经纤维 副交感神经纤维司泪腺、舌下腺及颌下腺的分泌。从脑桥上泌涎核发出的副交感神经，经中间神经、鼓索神经、舌神经至颌下神经节，其节后纤维支配舌下腺及颌下腺的分泌。司泪腺分泌的纤维经中间神经加入岩浅大神经，至翼腭神经节，节后纤维支配泪腺。
(二)病损表现及定位诊断
面神经损伤根据不同部位分为中枢性及周围性，各有其特点。
1.上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹病变在一侧中央前回下部或皮质延髓束。临床仅表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌(额肌和眼轮匝肌)不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍(图2-6)。常见于脑血管病等。彩图2-6
图2-6中枢性和周围性面神经麻痹
2.下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹 病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔(Bell)征，患者鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，鼓腮漏气，不能吹口哨，食物易残存于颊部与齿龈之间(图2-6)。周围性面神经麻痹时，还可以进一步根据伴发的症状和体征确定病变的具体部位(图2-7)。
(1)面神经管前损害：①面神经核损害：表现除周围性面神经麻痹外，常伴有展神经麻痹，对侧锥体束征，病变在脑桥，常见于脑干肿瘤及血管病。②膝状神经节损害：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍(鼓索受累)，可伴有听觉过敏(镫骨肌神经受累)，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征(Huntsyndrome)，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
(2)面神经管内损害：表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍，为面神经管内鼓索神经受累；如还伴有听觉过敏，则病变多在镫骨肌神经以上。
(3)茎乳孔以外病变：只表现为周围性面神经麻痹。
面神经麻痹的定位诊断，首先要区别是周围性面神经麻痹，还是中枢性面神经麻痹(表2-4)。如为周围性面神经麻痹，还要区分是脑干内还是脑干外。这种明确的定位对疾病的定性诊断有重要价值。
图2-7面神经各节段
表2-4周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别
案例分析
患者，男，42岁，左侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜2天。该患者2天前清晨洗漱时突然发现面颊动作不灵，嘴巴歪斜，并伴有前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，露齿时口角向健侧偏歪。患侧不能做皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作；两侧肢体功能均正常，无麻木、动作不能等表现。
分析：该患者属于哪种面神经损伤？
六、前庭蜗神经
(一)解剖结构及生理功能
前庭蜗神经(vestibulocochlear nerve，Ⅷ)又称位听神经，是特殊躯体感觉性神经，由蜗神经和前庭神经组成。
1.蜗神经 蜗神经(cochlear nerve)起自内耳螺旋神经节(蜗神经)的双极神经元(1级神经元)，其周围突感受内耳螺旋器(Corti器)毛细胞的冲动，中枢突进入内听道组成蜗神经，终止于脑桥尾端的蜗神经前后核(2级神经元)，发出的纤维一部分经斜方体至对侧，一部分在同侧上行，形成外侧丘系，终止于四叠体的下丘(听反射中枢)及内侧膝状体(3级神经元)，内侧膝状体发出纤维经内囊后肢形成听辐射，终止于颞横回皮质听觉中枢。蜗神经主要传导听觉。
2.前庭神经 前庭神经(vestibular nerve)起自内耳前庭神经节的双极细胞(1级神经元)，其周围突分布于三个半规管的椭圆囊、球囊和壶腹，感受身体和头部的空间移动。中枢突组成前庭神经，和蜗神经一起经内耳孔入颅腔，终止于脑桥和延髓的前庭神经核群(内侧核、外侧核、上核和脊髓核)(2级神经元)。发出的纤维一小部分经过小脑下脚止于小脑的绒球小结叶；由前庭神经外侧核发出的纤维构成前庭脊髓束，止于同侧前角细胞，调节躯体平衡；来自其他前庭神经核的纤维加入内侧纵束，与眼球运动神经核和上颈髓联系，调节眼球及颈肌反射性活动。前庭神经的功能为反射性调节机体的平衡，调节机体对各种加速度的反应。
(二)病损表现及定位诊断
1.蜗神经 蜗神经损害时主要表现为听力障碍和耳鸣。
2.前庭神经 前庭神经损害时可表现为眩晕、眼球震颤及平衡障碍。
七、舌咽神经和迷走神经
舌咽神经(glossopharyngeal nerve，Ⅸ)和迷走神经(vagus nerve，X)均为混合性神经，都包括特殊内脏运动、一般内脏运动(副交感)、一般内脏感觉和躯体感觉四种成分，另外，舌咽神经还包含特殊内脏感觉纤维。两者有共同的神经核(疑核和孤束核)、共同的走行和共同的分布特点。疑核发出的纤维随舌咽神经和迷走神经支配软腭、咽、喉和食管上部的横纹肌，舌咽神经和迷走神经的一般内脏感觉纤维的中枢突终止于孤束核。
(一)解剖结构及生理功能
1.舌咽神经
(1)感觉神经：①特殊内脏感觉纤维：其胞体位于下神经节，中枢突止于孤束核，周围突分布于舌后1/3味蕾，传导味觉。②一般内脏感觉纤维：其胞体亦位于下神经节，中枢突止于孤束核，周围突接收咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管和鼓室等处黏膜，接收黏膜的感觉；分布于颈动脉窦和颈动脉小球的纤维(窦神经)与呼吸、血压和脉搏的调节有关。③一般躯体感觉纤维：其胞体位于上神经节，其周围突分布于耳后皮肤，中枢突到三叉神经脊束核，接收耳部皮肤的一般感觉。
(2)特殊内脏运动纤维：起自延髓疑核，经颈静脉孔出颅，支配茎突咽肌，功能是提高咽穹窿，与迷走神经共同完成吞咽动作。
(3)副交感纤维：为一般内脏运动纤维，起自下泌涎核，经鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节，其节后纤维分布于腮腺，司腮腺分泌。
2.迷走神经 迷走神经是行程最长、分布范围最广的脑神经。
(1)感觉纤维：①一般躯体感觉纤维：其胞体位于上神经节(颈静脉神经节)内，中枢突止于三叉神经脊束核，周围突分布于外耳道、耳廓凹面的一部分皮肤(耳支)及硬脑膜。②一般内脏感觉纤维：其胞体位于下神经节(结状神经节)内，中枢突止于孤束核，周围突分布于咽、喉、食管、气管及胸腹腔内诸脏器(图2-8)。
(2)特殊内脏运动纤维：起自疑核，由橄榄体的背侧出延髓，经颈静脉孔出颅，支配软腭、咽及喉部的横纹肌(图2-8)。
(3)副交感纤维：为一般内脏运动纤维，起自迷走神经背核，其纤维终止于迷走神经丛的副交感神经节，发出的节后纤维分布于胸腹腔诸脏器，控制平滑肌、心肌和腺体的活动(图2-8)。
图2-8迷走神经的分支及分布
(二)病损表现及定位诊断
1.舌咽神经、迷走神经共同损伤 舌咽神经、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称延髓麻痹(真性延髓麻痹)。临床上也习惯称为球麻痹，一侧损伤时症状较轻，张口时可见瘫痪一侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，患者发“啊”音时患侧软腭上抬受限，患侧咽部感觉缺失，咽反射消失，见于吉兰-巴雷综合征及Wallenberg综合征等。舌咽神经、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现球麻痹症状，当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，称假性球麻痹，常见于两侧大脑半球的血管病变，真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别见表2-5。
表2-5真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别
2.舌咽神经、迷走神经单独受损 舌咽神经麻痹主要表现为咽部感觉减退或丧失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失和咽肌轻度瘫痪；迷走神经麻痹时出现声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力和心动过速等。出现舌咽神经或迷走神经单独受损的症状，而无脑干受损的长束体征，提示脑干外神经根病变。
八、副神经
(一)解剖结构及生理功能
副神经(accessory nerve，Ⅺ)为运动神经，由延髓支和脊髓支两部分组成，分别包括特殊内脏运动纤维和躯体运动纤维。延髓支起自延髓疑核，颅内部分在颈静脉孔处与脊髓部分相分离，加入迷走神经，构成喉返神经，支配声带运动；脊髓支起自颈髓第1～5节段前角腹外侧细胞柱，其纤维经枕大孔入颅，与延髓支汇合，再经颈静脉孔出颅，支配胸锁乳突肌和斜方肌，胸锁乳突肌的功能是使头转向对侧，斜方肌支配耸肩动作。双侧胸锁乳突肌同时收缩时颈部前屈，双侧斜方肌同时收缩时头向后仰。
(二)病损表现及定位诊断
1.一侧副神经核或其神经损害 一侧副神经核或其神经损害表现为同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力。颅后窝病变时，副神经常与迷走神经和舌咽神经同时受损(颈静脉孔综合征)。出颈静脉孔后，副神经主干和分支可因淋巴结炎、颈部穿刺以及外科手术等受损。由于副神经受两侧皮质脑干束支配，故一侧皮质脑干束损害，不出现副神经受损症状。
2.双侧副神经核或其神经损害 双侧副神经核或其神经损害表现为双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头。
九、舌下神经
(一)解剖结构及生理功能
舌下神经(hypoglossal nerve，Ⅻ)为躯体运动神经，支配舌肌运动，位于延髓第四脑室底舌下神经三角深处的舌下神经核发出轴突在橄榄体与椎体之间出脑，经舌下神经管出颅，分布于同侧舌肌。舌向外伸出主要是颏舌肌向前牵拉的作用，舌向内缩回主要是舌骨舌肌的作用。舌下神经只受对侧皮质脑干束支配。
(二)病损表现及定位诊断
1.舌下神经核上性病变 一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧。此因正常时两侧颏舌肌运动将舌推向前方，若一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹，常见于脑血管病等。
2.舌下神经及核性病变 一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧；两侧病变则伸舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩。舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等。