(三)自身抗体

更新于 2026年11月05日 版权声明
(三)自身抗体

1.肌炎特异性抗体(MSA) 主要包括抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体、抗信号识别颗粒(SRP)抗体和抗Mi-2抗体三大类。目前发现的抗ARS抗体有针对组氨酸(Jo-1)、苏氨酸、丙氨酸、氨基乙酰等氨酰基合成酶的抗体10余种,其中抗Jo-1抗体最常见也最具临床意义,抗Jo-1抗体在PM/DM中阳性率为10%~30%。抗ARS抗体阳性的患者常有发热、间质肺病变、关节炎、雷诺现象和“技工手”等临床表现,而被称为“抗合成酶综合征”。抗SRP抗体主要见于PM,阳性率为4%~5%,临床表现呈异质性,可有肺间质病变,也可见于DM患者,预后及生存率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别。抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗NXP-2抗体、抗TIF1-γ抗体等自身抗体是DM的特异性自身抗体。其中,抗MDA5抗体阳性DM患者的病情往往较重,临床上容易并发RPILD(快速进展性肺间质病变),进展较快,预后不佳,死亡率较高,早期可因临床表现不典型而延误诊断;抗Mi-2抗体在临床表现中与一系列皮肤特征显著相关,包括Gottron丘疹、向阳疹、披肩征、颈部“V”字征和表皮过度生长,但肌肉的受累一般较轻;抗NXP-2抗体、抗TIF1-γ抗体阳性的DM患者常伴有恶性肿瘤,尤其是在成年男性DM患者中,癌症的发生风险更高。

2.肌炎相关性抗体(MAA) 60%~80%的患者可出现抗核抗体(ANA),约20%的患者类风湿因子(RF)可呈阳性,但滴度较低。另外,部分患者血清中还可检测出针对肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白或原肌球蛋白等抗原的非特异性抗体。抗Scl-70抗体、抗PM-Scl抗体常出现在伴发系统性硬化病的DM患者中;抗SSA抗体和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征或系统性红斑狼疮的患者中。近年研究发现,作为肌炎相关性抗体的抗Ro52抗体阳性可同时合并存在肌炎特异性抗体,且和患者ILD出现相关。(https://www.daowen.com)

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