中华医学会风湿病学分会2010年“多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南”（节选）

中华医学会风湿病学分会2010年“多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南”（节选）

中华医学会风湿病学分会2010年发布了多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南，具体内容如下［24］。

诊断标准：目前临床上大多数医生对PM/DM的诊断仍采用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准（简称B/P标准）。B/P标准会导致对PM的过度诊断，它不能对PM与包涵体肌炎（IBM）等其他炎性肌病相鉴别。因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组（ENMC）在2004年提出了IIM分类诊断标准。该标准与B/P标准最大的不同在于：①将IIM分为5类：PM、DM、包涵体肌炎（IBM）、非特异性肌炎（nonspecific myositis，NSM）和免疫介导的坏死性肌炎（immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM）。其中NSM和IMNM是首次被明确定义。②对无肌病性皮肌炎（amyotropthic dermato myositis，ADM）提出较明确的诊断标准，但应注意的是ADM并不是固定不变的，部分患者经过一段时间可发展成典型的DM。另外，AMD可出现严重的肺间质病变及食管病变，也可伴发肿瘤性疾病。

治疗方案及原则：PM/DM是一组异质性疾病，临床表现多种多样且因人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。

1.糖皮质激素　到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM/DM的首选药物，但激素的用法尚无统一标准，一般开始剂量为泼尼松1～2mg/（kg·d）（60～100mg/d）或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1～2个月后症状开始改善，然后逐渐减量，激素的减量应遵循个体化原则。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗。方法是甲泼尼龙每日500～1000mg，静滴，连用3日。对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确，诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗。另外，还应考虑是否为初始治疗时间过短或减药太快所致、是否出现了激素性肌病。

2.免疫抑制剂

甲氨蝶呤（MTX）：MTX是治疗PM/DM最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉炎症有帮助，而且对改善皮肤症状也有益处，且起效比硫唑嘌呤（AZA）快。常用的剂量：7.5～20mg，口服，每周1次。

AZA：AZA治疗PM/DM的剂量为口服1～2mg/（kg·d），AZA起效较慢，通常应在用药6个月后才能判断是否对PM/DM有明显的治疗效果。

环孢素A（CsA）：目前CsA用于PM/DM的治疗逐渐增多，主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例，CsA起效时间比AZA快。常用的剂量为3～5mg/（kg·d）。用药期间主要应监测血压及肾功能，当血清肌酐增加＞30%时应停药。(https://www.daowen.com)

环磷酰胺（CTX）：CTX在治疗肌炎中不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病例。用法为口服2～2.5mg/（kg·d）或每月静脉滴注0.5～1.0g/m2，后者更为常用。

抗疟药：对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。治疗剂量为羟氯喹300～400mg/d。应注意的是抗疟药可诱导肌病的发生，患者岀现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。此时肌肉活检有助于肌病的鉴别。

3.静脉注射免疫球蛋白（IVIg）　对于复发性和难治性的病例，可考虑加用IVIg。常规治疗剂量是0.4g/（kg·d），每月用5日，连续用3～6个月以维持疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg［0.1g/（kg·d），每月用5日，共3个月］可取得明显效果。总的来说，IVIg不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者应禁用IVIg。

4.生物制剂　近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的PM或DM可能有效的报道，但大部分研究都是小样本或个案报告，确切的疗效有待于进一步的大样本研究。

5.血浆置换疗法　有研究表明，血浆置换疗法对PM/DM无明显效果，可能只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用。

6.免疫抑制剂的联合应用　2种或2种以上免疫抑制剂联合疗法主要用于复发性或难治性PM/DM病例，但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。