第一节　概　说

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤和（或）内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病。根据皮损范围及内脏器官是否受累，临床上将硬皮病分为两种主要类型：局灶型硬皮病（localized scleroderma，LS）和系统性硬皮病（systemic sclerosis，SSc）［1，2］。局灶型硬皮病包括硬斑病、线状硬皮病、额顶部带状硬皮病。局灶型硬皮病可以导致皮下组织萎缩，但是没有脏器和其他系统受累的临床表现，一般预后较好。系统性硬皮病又称为系统性硬化症、系统性硬化病，可累及内脏器官，依据皮损分布和其他临床情况，可进一步分为以下5种亚型：①弥漫性皮肤型SSc（diffuse cutaneus systemic sclerosis）；②局限性皮肤型SSc（limited cutaneus systemic sclerosis），包括CREST综合征；③无皮肤硬化的SSc（systemic sclerosis sine scleroderma）；④硬皮病重叠综合征（scleroderma overlap syndrome）；⑤未分化SSc（undifferentiated systemic sclerosis）［3］。对于风湿病学家而言，硬皮病就意味着系统性疾病，本章论述以SSc为主。

本病呈世界性分布。SSc患病率为50/100万～300/100万，发病率为2.3/100万～22.8/100万，发病高峰年龄为30～50岁；女性多见，男女比例为1∶3～1∶4；儿童相对少见［3］。SSc的预后差异大，生存率与疾病亚型、内脏受损程度等有关。(https://www.daowen.com)

硬皮病属于中医学痹证范畴，局灶型硬皮病属皮痹，系统性硬皮病除属于皮痹外，尚有脉痹、五脏痹之征象，现代多称为“皮痹病”［4］。