系统性硬皮病

（二）系统性硬皮病

1.1980年美国ACR分类标准

（1）主要指标：近端皮肤硬化，如手指及掌指关节或跖趾关节近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，类似皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。

（2）次要指标：①指端硬化：硬皮改变仅限于手指。②指尖凹陷性瘢痕或指垫变薄（由于缺血导致指尖下有陷区或指垫消失）。③双侧肺基底纤维化：标准立位胸片双下肺出现线网状条索、结节、密度增加，可呈弥漫性斑点或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部疾病所致。

凡具备上述主要指标或≥2个次要指标即可诊断为SSc。此外，雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，以及血清有ANA、抗Scl-70抗体和ACA阳性均有助于诊断。

2.CREST综合征

①皮肤钙质沉着；②雷诺现象；③食管受累；④指硬化；⑤毛细血管扩张。上述5项表现中有4项或者5项表现中有3项加抗ACA阳性可诊断。但需要排除SSc弥漫型。

3.2009年EUSTAR（欧洲抗风湿病联盟硬皮病临床试验和研究协作组）制定的SSc早期诊断分类标准

（1）主要条件：①雷诺现象；②自身抗体阳性（抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体）；③甲床毛细血管镜检查异常。(https://www.daowen.com)

（2）次要条件：①钙质沉着；②手指肿胀；③手指溃疡；④食管括约肌功能障碍；⑤毛细血管扩张；⑥HRCT显示肺部“毛玻璃样”改变。

符合3条主要标准，或者2条主要标准加1条次要标准可诊断SSc。

4.2013年ACR和EULAR联合制定并颁布新的分类标准（表6-1）