中华医学会风湿病学分会2011年“风湿热诊断和治疗指南”（节选）
1.诊断要点
（1）典型的风湿热：风湿热临床表现多种多样，迄今尚无特异性的诊断方法，临床上多沿用美国心脏协会1992年修订的Jones诊断标准（表15-1）主要依靠临床表现，辅以实验室检查。需要说明的是，该标准只能指导诊断，但并不意味着它是“金标准”。
（2）世界卫生组织（WHO）2002～2003年修订标准：针对近年发现的问题，2002～2003年WHO在1965年及1984年诊断标准基础上对其进行修订。新标准最大的特点是对风湿热进行分类地提出诊断标准、有关主要和次要临床表现；虽沿用过去标准的内容，但对链球菌感染的前驱期作了45天的明确规定，并增加猩红热作为链球菌感染证据之一（表15-2）。
对比1992年修订的Jones标准，2002～2003年WHO标准由于对风湿热做出了分类诊断，实现了如下的改变：①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可做出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
表15-1 修订的Jones诊断标准
注：a如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为1项次要表现；b如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为1项次要表现。
如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下3种情况，又找不到风湿热病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。
表15-2 2002—2003年WHO对风湿热和风湿性心脏病诊断标准
注：a患者可能有多关节炎（或仅有多关节痛或单关节炎）以及有数项（3个或3个以上）次要表现，联合有近期A组链球菌感染证据。其中有些病例后来发展为风湿热，一旦风湿热诊断被排除，应慎重地把这些病例视作“可能风湿热”，建议进行继发预防。这些患者需予以密切追踪和定期检查其心脏情况。这尤其适用于高发地区和易患年龄患者。b感染性心内膜炎必须被排除。c有些复发性病例可能不满足这些标准。d先天性心脏病应予排除。
（3）不典型或轻症风湿热：对于不典型或轻症风湿热，临床上往往达不到上述标准。近年来，余步云等针对不典型或轻症风湿热提出了“可能风湿热”的诊断方案，步骤如下：①细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重的心悸、气短，低热需做定期体温测量才能发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。②有条件的医院可做特异性免疫指标检查，如AHRA，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。③彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎（有时对临床表现单纯关节炎的病例也可测出阳性结果）。
（4）排除风湿热可能的疾病，应与下列疾病鉴别：①类风湿关节炎：与本病的区别是关节炎呈持续性并伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显；②反应性关节炎：有肠道或泌尿道感染史，以下肢关节炎为主，伴肌腱端炎、腰痛，人类白细胞抗原HLA-B27阳性；③结核感染过敏性关节炎（Poncet病）：有结核感染史，结核菌素皮试阳性，非甾体抗炎药疗效不佳，抗结核治疗有效；④亚急性感染性心内膜炎：有进行性贫血、瘀斑、脾肿大、栓塞、血培养阳性；⑤病毒性心脏炎：有鼻塞、流涕、流泪等病毒感染前驱症状，病毒中和试验、抗体效价明显增高，有明显及顽固的心律失常。上述疾病的早期与风湿性关节炎或心脏炎常易混淆，容易造成误诊，排除性诊断是确诊风湿热的一个不可缺少的诊断步骤。近年来，越来越多的风湿病学者提倡，把超声心动图作为急性风湿热的一个次要诊断标准，它对早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎有很好的诊断价值。
2.治疗方案及原则 治疗目标：清除链球菌感染，去除诱发风湿热病因；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦；处理各种并发症，提高患者身体素质和生活质量，延长寿命。(https://www.daowen.com)
（1）一般治疗：注意保暖，避免潮湿和受寒。有心脏炎者应卧床休息，待体温正常、心动过速得到控制、心电图改善后，继续卧床休息3～4周后恢复活动。急性关节炎早期亦应卧床休息，至ESR、体温正常后开始活动。
（2）消除链球菌感染灶：这是去除风湿热病因的重要措施，否则本病将会反复发作或迁延不愈。目前公认苄星青霉素是首选药物，对初发链球菌感染，体质量27kg以下者可肌肉注射苄星青霉素60万U/次，体质量在27kg以上用120万U/次剂量即可，1次/日，连用2～4周。对再发风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定。
（3）抗风湿治疗：对单纯关节受累首选非甾体抗炎药，常用乙酰水杨酸（阿司匹林），开始剂量成人3～4g/d，小儿80～100mg（kg·d），分3～4次口服。亦可用其他非甾体抗炎药，如萘普生、吲哚美辛等。对已发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成人30～40mg/d，小儿1.0～1.5mg（kg·d），分3～4次口服，病情缓解后减量至10～15mg/d维持治疗。为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿司匹林，待激素停用2～3周后再停用阿司匹林。对病情严重者，如有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉滴注地塞米松5～10mg/d或氢化可的松200mg/d，至病情改善后，改口服激素治疗。抗风湿疗程，单纯关节炎为6～8周，心脏炎疗程最少12周，如病情迁延，应根据临床表现及实验室检查结果，延长疗程至病情完全恢复为止。
亚临床心脏炎的处理：既往无心脏炎病史，近期有过风湿热，只需定期追踪及坚持长效青霉素预防，无须特殊处理。对曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者可根据实验室检查（如ESR、AHRA、ASP、PCA等）、超声心动图、心电图及体征的变化而制定具体治疗措施：①如仅有轻微体征改变而上述各项检查正常者，无须抗风湿治疗，应继续追踪观察；②如实验室检查变化明显，但无其他原因解释，可试行2周的抗风湿治疗（一般用阿司匹林），如2周后实验室检查恢复正常，则不需要进一步处理，如实验室检查仍不正常，可再继续抗风湿治疗2周后复查有关项目，若仍不阴转，又有可疑症状及体征或超声心动图或心电图改变者，需进行正规抗风湿治疗；③如实验室检查、心电图、超声心动图均有明显的改变，而无其他原因解释者，虽无明显症状，应做进一步观察及应用1个疗程抗风湿治疗。
对有舞蹈病的患者应尽量避免强光噪声刺激，在上述治疗基础上，首选丙戊酸，对于该药物无效或是严重舞蹈病如瘫痪的患者，应用利培酮治疗，多巴胺受体阻断药物如氟哌啶醇也可能有用。越来越多的证据表明免疫抑制治疗，如静脉注射甲泼尼龙，随后逐渐口服泼尼松是有效的。尤其适用于那些上述药物治疗无效或不能耐受的患者。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白现被作为试验性治疗。
（4）并发症的治疗：在风湿热治疗过程中，或风湿性心脏病反复风湿热活动等患者，均易患肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症，高龄风湿性心脏病患者还会合并冠心病以至急性心肌梗死。这些情况可能与患者机体抵抗力下降或与长期使用糖皮质激素和阿司匹林有关，亦可能与近年风湿热发病倾向于轻症、风湿性心脏病患者寿命较过去延长而并发各种老年疾病有关。故在治疗过程中，激素及非甾体抗炎药的剂量和疗程要适当，以免促使各种并发症的出现和加重。同时需警惕各种可能性的出现，及时加以处理，如心功能不全，应予小剂量洋地黄和利尿剂；如感染应针对不同病情，选择有效抗生素；代谢异常及冠心病的治疗亦应及时发现和处理［3］。