第一节　概　说

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）是一种可造成全身多系统损害的疾病，主要包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA，既往称为韦格纳肉芽肿病wegener granulomatosis，WG）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，亦称Churg-Straus syndrome，CSS）［1-4］。AAV年发病率为2/100万～12/100万，可发生于各年龄段，以老年男性多见。欧洲人群中以GPA多见，而在亚洲人群中则以MPA为主［2］。AAV在临床上常见有肺和肾脏的受累，病理变化主要是小血管（包括微小静脉、毛细血管和小动脉）的坏死性血管炎，血清学检查ANCA常阳性［3］。本病属于中医学“血痹”“温病”等范畴。AAV肾损伤可按中医学“关格”“虚劳”等进行辨治。如《诸病源候论》中说：“血痹者，由体虚邪入于阴经故也。血为阴，邪入于血而痹，故为血痹也。”有关AAV的病因和发病机制至今尚未完全清楚，但近年来相关的研究已取得了较大的进展。(https://www.daowen.com)