二、诊断标准

GPA（WG）的诊断标准采用1990年美国风湿病学会分类标准：①鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物；②胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞；③尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞＞5/高倍视野）或出现红细胞管型；④病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁、动脉周围或血管（动脉或微动脉）外区域中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变。有2项阳性即可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。GPA在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及鼻旁窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。

MPA诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑MPA的诊断，尤其是MPO-ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，需与结节性多动脉炎（PAN）和GPA相鉴别。以下情况有助于MPA的诊断：①中老年，以男性多见；②具有上述起病的前驱症状；③肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或急进性肾功能不全等；④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；⑥ANCA阳性；⑦肾、肺活检有助于诊断。(https://www.daowen.com)

EGPA（CSS）的诊断标准采用1990年美国风湿病学会诊断标准：①支气管哮喘；②血嗜酸粒细胞＞10%；③单发或多发性单神经病变，或多神经病变；④一过性或游走性肺浸润；⑤鼻旁窦病变；⑥活检证实有嗜酸粒细胞浸润和肉芽肿性血管炎。凡具备4条或4条以上可诊断。