非肾上腺皮质激素

免疫抑制剂可选甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺，其次可考虑应用羟氯喹、环孢素及雷公藤多苷片。

结节病全身性治疗常使用免疫抑制剂，包括细胞毒性药物及生物制剂。大多数患者使用糖皮质激素作为初始全身性治疗，但由于长期使用激素带来的副作用，须加用激素逐减剂。抗疟药（如羟氯喹）对皮肤病变治疗效果好于肺部病变，米诺环素对皮肤结节病亦有效。细胞毒性药物（包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、吗替麦考酚酯和环磷酰胺等）常用于有肺部或肺外器官病变的患者。甲氨蝶呤是目前研究最为广泛的细胞毒性药物，无论患者有何种临床表现，对大约2/3结节病患者均有效。在一项甲氨蝶呤与硫唑嘌呤的回顾性对比研究中，两种药物疗效相当，但甲氨蝶呤副作用较轻。细胞因子调节剂如沙利度胺、己酮可可碱也已用于小部分病例。

近年，在应用抗肿瘤坏死因子（TNF）生物制剂治疗结节病方面进行了广泛研究，依那西普和英夫利西单抗的前瞻性随机试验已经完成。依那西普作为激素逐减剂的作用有限，而英夫利西单抗可显著改善预先使用糖皮质激素及细胞毒性药物而慢性肺部受累患者的肺功能。但与依那西普相比，英夫利西单抗致结核病活动的风险较高，主要是由于这两种药物的作用机制不同，依那西普为肿瘤坏死因子受体拮抗剂，而英夫利西是针对肿瘤坏死因子的单克隆抗体。与依那西普不同，英夫利西单抗可结合于某些释放肿瘤坏死因子的细胞表面，从而引起细胞溶解。阿达木单抗是一种人源性抗肿瘤坏死因子单克隆抗体，高剂量可用于治疗结节病和克罗恩病。新型治疗结节病药物仍在不断发展，已证实肿瘤坏死因子是一个重要的治疗靶点，尤其是慢性患者。然而这些药物并非万能，因为非结节病患者使用抗肿瘤坏死因子药物治疗后可出现结节病样改变。(https://www.daowen.com)

因结节病患者激素疗程较长，建议对于无高血钙和无高尿钙的患者治疗期间给予预防性补钙治疗以避免出现骨质疏松的并发症。当今中国仍有较高的结核发病率，而部分结节病患者可能并发活动性结核，因此在诊治结节病的过程中须注意排除合并肺结核的情况，建议对于PPD试验阳性、糖尿病、既往有结核病史的患者给予预防性抗结核治疗，治疗期间必须密切观察药物的不良反应并及时处理［25］。