原发性硬化性胆管炎（PSC）

血清生化示ALP异常，伴胆道造影示肝内外胆管多灶性狭窄，累及肝外、肝内胆管或二者均受累。肝组织学典型病理表现为胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性、洋葱皮样纤维化，但相对少见。(https://www.daowen.com)