第一节　概　说

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，属于自身免疫性肝病范畴。本病常表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸等，是由于肝内小叶间胆管非化脓性肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。随着治疗的进步，如今大部分患者有正常的预期寿命，仅少数患者会发展成肝硬化，因此，近年被更名为原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）［1，2］。PBC较为罕见，报道的患病率为19/100万～402/100万［3］。本病多见于女性，大多数患者诊断时的年龄介于30～65岁，通常在40多岁或50多岁［4］。本病属中医“黄疸”“胁痛”“鼓胀”“积聚”等范畴。如《圣济总录·黄疸门》说：“大率多因酒食过度，水谷相并，积于脾胃，复为风湿相搏，热气郁蒸，所以发为黄疸。”《素问·缪刺论》说：“邪客于足少阳之络，令人胁痛不得息。”《灵枢·水胀》载：“鼓胀何如？岐伯曰：腹胀，身皆大，大与肤胀等也，色苍黄，腹筋起，此其候也。”(https://www.daowen.com)