■　讨论与分析

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）简称原醛症，是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致潴钠排钾、体液容量扩增，继而血压升高并抑制肾素—血管紧张素系统所致。原醛症于1955年被Conn首次报道，国内首次报道见于1957年上海瑞金医院。原醛症是继发性高血压的最常见病因。主要类型包括：① 醛固酮瘤，又称为康恩综合征；② 特发性醛固酮增多症；③ 原发性肾上腺皮质增生；④ 糖皮质激素可抑制性原醛症；⑤ 分泌醛固酮的肾上腺癌；⑥ 异位分泌醛固酮瘤。原醛症最多见的病因是醛固酮瘤和特发性肾上腺皮质增生，两者总共占95%。在这两类病例中，病灶可以位于单侧，也可以位于双侧，其中醛固酮瘤绝大多数都是单侧单发，双侧或多发性腺瘤仅占10%。腺瘤多为一侧性，病变侧肾上腺醛固酮分泌明显增高；增生患者病理表现为双侧肾上腺皮质球状带的增生，两侧醛固酮分泌无明显差异。有学者报道，双侧腺瘤型原醛症占腺瘤性原醛症的不足2%。特发性肾上腺皮质增生也可双侧发病，且影像学上与腺瘤区分有一定难度。APA、HA两种亚型在临床上所采用的治疗方法不同，APA通常选择手术治疗，IHA首选药物治疗。因此两者的术前鉴别诊断非常重要，但由于两者在临床表现上相似，鉴别诊断有一定的困难。目前临床上最常用的鉴别诊断方法是影像学检查，其对腺瘤诊断的符合率高，而对增生患者仅有50%～70%的确诊率。因此，需要其他手段辅助检查。

本例患者在临床上有高血压、低血钾，激素测定显示高醛固酮血症、低肾素活性，立位试验醛固酮不升反降，用醛固酮拮抗剂螺内酯治疗可使血压、血钾恢复正常。双侧肾上腺占位致醛固酮增多症在临床上十分少见，AVS可以明确优势分泌以明确其手术部位，从而避免误诊、误治。AVS术后示患者左侧存在明显优势分泌，手术切除左侧肾上腺而保留右侧，病理证实为肾上腺皮质腺瘤（免疫组化染色 Melan—A阳性支持为皮质肿瘤，CgA阴性也进一步除外嗜铬细胞瘤），因此临床诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的原醛症。术后血压和血钾水平恢复证实右侧为无功能型腺瘤。最后，肾上腺静脉采血测定醛固酮水平是鉴别皮质增生和一侧功能性腺合并对侧非功能性腺瘤的有效手段。(https://www.daowen.com)

点评·原醛症以往患病率占高血压患者的0.4%～2.0%，近年来发现在高血压患者中患病率为10%左右，临床较多见。而在原醛症病因中，肾上腺皮质腺瘤多见，多为一侧腺瘤，直径为1～2 cm，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律平行，对肾素浓度的变化无明显反应，多表现为高血压低血钾，本例患者典型，通过临床表现及醛固酮、肾素—血管紧张素Ⅱ测定，肾上腺CT或MRI不能诊断。