■　讨论与分析

暴发性1型糖尿病是Imagawa等提出的1型糖尿病中的特发性糖尿病亚型，以胰岛β细胞超急性、完全不可逆性破坏，临床表现为血糖急骤升高，糖尿病酮症酸中毒进展迅速，病情凶险，死亡率高，误诊率高，是内分泌系统少见的急危重症。

1977年美国糖尿病协会和1999年世界卫生组织提出糖尿病新的分型诊断标准中首次将1型糖尿病分为自身免疫性糖尿病和特发性糖尿病两型，即1A型和1B型，特发性1型糖尿病属于1B型中的一种。目前认为暴发性1型糖尿病主要特点是胰岛β细胞呈急性、完全性不可逆的破坏，因此病情进展非常迅速，高血糖及酮症酸中毒症状明显，病情凶险，从发病到出现严重临床症状时间非常短，一般很少超过1周。其诊断在国际上目前尚无统一标准，一般参考2005年日本糖尿病协会的标准，分为筛查标准和诊断标准。

筛查标准：① 出现糖代谢紊乱症状（口干、多饮、多尿、体重下降），1周内发生糖尿病酮症或痛症酸中毒；② 初诊时血浆葡萄糖水平≥16 mmol/L。

诊断标准：① 出现糖代谢紊乱症状后1周内发生糖尿病酮症或痛症酸中毒；② 初诊时血浆葡萄糖水平≥16 mmol/L且HbA1c＜8.5%；③尿C肽＜10 μg/dL或空腹C肽＜0.3 ng/mL、胰升糖素兴奋后或进食后C肽＜0.5 ng/mL。

其他表现：起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染、消化道症状等；胰岛自身抗体多阴性；多数患者出现胰淀粉酶、转氨酶升高；本病多发生在妊娠期或分娩期。

2例病例均符合上述诊断标准，且发病急骤、病情凶险，均以消化道症状为首发症状。由于GA比HbA1c更能反映患者近2～3周内的血糖水平，Koga等认为于GA/HbA1c＞3.8甚至可作为诊断暴发性糖尿病的指标之一。因此，同时检测GA和HbA1c更有助于鉴别诊断暴发性糖尿病。李云锋收集了国内2010年至今报道的暴发性糖尿病患者60例，发病年龄最小19岁，最大71岁，大部分中年起病；其中男性26例，女性24例，并发ARDS 1例，并发横纹肌溶解1例；产后起病1例，妊娠期起病9例，1例孕妇死亡，9例孕妇的胎儿全部死亡；绝大数以胃肠道、呼吸道症状为首发症状，收入消化内科或急诊科，误诊率非常高。暴发性1型糖尿病既有典型的1型糖尿病酮症酸中毒特点又有糖尿病高渗性脱水的特征，发病急骤、病情凶险，误诊率非常高，尤其是妊娠期间发生的暴发性糖尿病，对孕妇和胎儿的危害非常大，死胎率几乎百分之百；其发病机制目前尚不清楚，可能与遗传（HLA基因型）、环境（病毒感染）和自身免疫等因素有关，妊娠妇女是本病的高危人群，约占妊娠伴1型糖尿病的1/5，特别是在妊娠中晚期或分娩后2周。胰岛素是治疗暴发性1型糖尿病的唯一有效药物，补足体液量后尽早使用胰岛素泵可有效缩短住院时间，降低住院费用，更好地降低血糖波动幅度，可有更高的血糖达标率。

点评·暴发性1型糖尿病大多数为成人起病，无性别差异。妊娠妇女是本病的高危人群，约占妊娠伴1型糖尿病患者的1/5，特别是在妊娠中晚期或分娩后2周内发病较多见。与经典1型糖尿病相比，暴发性1型糖尿病具有以下的临床特点。(https://www.daowen.com)

（1）出现高血糖症状到发生酮症酸中毒的时间很短。患者出现“三多一少”症状到发生酮症酸中毒的时间一般在1周以内。

（2）起病时有严重的代谢紊乱。90%以上的暴发性1型糖尿病患者以酮症酸中毒起病，约半数起病时有意识障碍。起病时高血糖、酮症酸中毒和电解质紊乱比经典1型糖尿病更严重。

（3）起病时胰岛功能几乎完全不可逆地丧失。

（4）起病时可合并肝、肾、心脏、横纹肌、胰腺外分泌等多脏器功能损害。

（5）其他特点：约70%的患者在发病前有流感样症状和腹部症状。

目前对于暴发性1型糖尿病的治疗，基本原则是一旦患者疑诊为暴发性1型糖尿病，应按照酮症酸中毒治疗原则积极补液，小剂量胰岛素静脉滴注、纠正电解质及酸碱失衡、对症支持治疗，同时要严密监测血糖、酮体、肝肾功能、胰腺、肌酶、心电图等。