■　讨论与分析

非酮症性高血糖性偏身舞蹈症（hemichorea associated with non—ketotic hyperglycemia，HC—NH）在1960年Bedwell SF首次报道。本病多以急性或亚急性起病，常见于亚裔女性，男女比例范围是1∶（1.8～5），多见于长期血糖控制不佳或新发的糖尿病老年患者。有报道，该病发病时平均血糖26.75 mmol/L，平均HbA1c 14.4%。临床上以非酮症高血糖、偏身舞蹈、患肢对侧基底节区CT高密度及MRI T1高信号为其典型的三联症。本例患者确诊糖尿病多年，入院随机血糖23.1 mmol/L，糖化血红蛋白12.60%，尿酮体（—）；临床表现为右侧肢体不自主舞蹈症；颅脑CT可见左侧基底节区高密度灶；颅脑MRI可见左侧基底节区明显短T1短T2改变；故诊断非酮症性高血糖性偏身舞蹈症可以成立。

图3—19—1　A.2019年7月28日头颅CT提示：左侧豆状核可疑密度增高（箭头）。B～E.2019年7月29日头颅MRI+DWI提示：双侧豆状核呈短T1短T2改变，以左侧改变更明显，DWI未见明显弥散异常信号（箭头）。F.2019年8月22日头颅CT提示：双侧豆状核高密度影（箭头）(https://www.daowen.com)

该病治疗应以控制血糖为主，本例患者出院后未严格控制血糖，偏身舞蹈样症状复发，再次予以严格控制血糖后症状逐渐改善，可见控制血糖是治疗该病及预防该病复发的关键。控制血糖同时使用多巴胺受体拮抗剂治疗，但因氟哌啶醇可致帕金森样症状，建议小剂量开始，缓慢加量，亦可联合“盐酸苯海索”治疗。经过积极治疗大多数患者症状可得到控制，症状控制后，药物可逐步缓慢减量。

点评·非酮症性高血糖性偏身舞蹈症的典型临床表现是偏身舞蹈+血糖控制不佳的糖尿病+尿酮体阴性，其特征性的影像学表现是单侧或双侧基底节区（主要是尾状核和壳核）头颅CT高密度，磁共振T1WI高信号。正确的诊断来源于我们对疾病的认知边界和认知内涵，边界越宽，认知越深，误诊或漏诊就越少。这就需要临床医师博极医源，精勤不倦，不断丰富知识储备，完善知识结构，提升诊疗水平。