■　讨论与分析

POEMS综合征是一类临床上少见的多系统损害疾病，是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征，主要表现为：多发性神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病（endocrinopathy）、M—蛋白（M-protein）、皮肤改变（skin-change）。1956年由Crow首先描述本病，1968年Fukase将此病作为一个独立的综合征提出并称为Crow-Fukase综合征。1980年Bardwick根据该综合征的临床表现，将其英文首字母排列而正式命名为POEMS综合征。目前多采用的诊断标准有两种，一种是Nakanishi等提出的诊断标准，即前5项主要表现中符合≥3项，且多发性周围神经病变和M—蛋白血症为必备条件，5项主要表现均符合者为完全型POEMS综合征。另一种是根据Dispenzieri提出的最小诊断标准，具备前2项表现加上次要标准中的任何1项即可诊断该病。次要标准包括骨骼损害、巨大淋巴结增生症（Castleman病）、器官（脾、肝或淋巴结）增大、内分泌病（性腺、肾上腺、甲状腺、垂体、甲状旁腺和胰腺）、水肿（外周性水肿、腹水及胸腔积液）、皮肤改变（色素沉着、多毛症、多血质、血管瘤和白甲）及视乳头水肿。李世军等报道12例POEMS综合征相关肾损伤患者单克隆浆细胞增生，血清M蛋白阳性率为75%。因此，M—蛋白阴性不能作为POEMS综合征的排除标准。本例患者初步诊断为“慢性肾功能不全”，误诊时间长。对早期发现的肾功能不全的患者，应积极寻找原因。对不明原因的水肿、多浆膜腔积液，而临床又无大量蛋白尿及低蛋白血症患者，需考虑水肿可能与血管通透性增加有关。尤其合并有神经系统症状如乏力、肢体麻木等症状的患者，需仔细检查皮肤、内分泌及淋巴结。同时行常规行血清免疫固定电泳，如仍不能明确诊断，对可疑病例进一步行骨髓活检及免疫组织化学染色，有助减少漏诊与误诊。(https://www.daowen.com)

点评·该病例比较少见常见，作者问诊、查体仔细，在诊治过程中，针对其中存在的问题进行思考，积极复习文献、指南、专家共识等资料，最终给出明确诊断，及相关治疗，作者在病例的治疗过程中具有独立思考，分析问题、解决问题的方法值得肯定与学习。